在病理学角度，脑部脊索瘤属于低度恶性肿瘤，这类肿瘤主要来源于胚胎残余的脊索组织，由这些残余组织逐步增殖形成的脑脊索瘤主要位于颅底，特别是靠近颅底中线的部位。这类肿瘤虽然在病理上属于低度恶性肿瘤，但它还有另外一个突出特点是呈侵袭性生长，可以侵犯颅底很多骨质，甚至形成颅内、颅外沟通的肿瘤。由于肿瘤质地较硬，甚至有不少骨性肿瘤成分，加之与周围的重要血管、神经关系密切，颅底解剖结构比较复杂，所以脑部脊索瘤常难以全切，只要有肿瘤残留即可成为脑脊索瘤复发的根源。
对于未能全切的脑脊索瘤，可以考虑进行放射治疗加以控制，但目前还没有对脑脊索瘤有特效作用的化疗药物。对于将来复发的脑脊索瘤，可以考虑再次手术。
