横纹肌肉瘤主要采取以手术、放疗和化疗为主的综合治疗，即多学科协作。如果可以手术切除，则最好达到完整切除，如果肿瘤在颜面部，不能扩大切除，也应尽量达到仅有镜下残留，避免残留过多。如果不能完全切除，或者病变累及眼眶、阴道、膀胱、胆道等重要器官，可先化疗或者加放疗使肿瘤缩小，然后再进行手术。

横纹肌肉瘤胚胎型的第Ⅰ期无需放疗，预后较好，但Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期均需放疗。腺泡型恶性程度比较高，容易局部复发，即使Ⅰ期也需进行放疗，手术完全切除后1周内可进行放疗。颅底侵犯的患儿有明显压迫症状，需要紧急放疗，可以在化疗前先进行放疗。有条件的情况下可以考虑质子放疗，比普通放疗、适形放疗更精准，能够更好地保护靶区周围的正常组织和器官，根据危险度分组采取不同强度进行化疗。

总之，通常临床根据影像学和其它检查估计肿瘤能够基本完全切除的，可先进行手术，完全切除困难者先做活检，明确诊断后先化疗再手术。