原发性胆汁性肝硬化现已改名为原发性硬化性胆管炎，因为过去没有很好的检测手段，早期诊断原发性胆汁性肝硬化，一旦诊断后都已经发展成肝硬化，所以改名为原发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化的诊断标准，就是有慢性的肝损伤以及肝功能的异常，血液中可以查到特异性的自身抗体，即抗线粒体的抗体，特别是M2型的抗体。

还有特别重要的诊断标准就是在肝损伤指标当中，除了ALT、AST升高之外，就是胆管酶的升高，即碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高非常明显，还可以做肝硬度。其实确定原发性胆汁性肝硬化诊断的方法就是肝穿活检，可以早期诊断，还没有发生明显的肝硬化的原发性胆汁性肝硬化，现在为了避免引起混淆，改成原发性硬化性胆管炎的诊断。如果不能及时、有效的治疗，最终都会发展为肝硬化，治疗发性硬化性胆管炎的特效药是熊去氧胆酸，需要终身服用。