肾小管酸中毒Ⅰ型和Ⅱ型的区别，主要有以下几点：

1、作用部位不同：肾小管酸中毒Ⅰ型主要是远端肾小管发生病变，而肾小管酸中毒Ⅱ型是由于近端肾小管发生病变；

2、发病机制不同：肾小管酸中毒Ⅰ型主要是由于远端的肾小管泌氢功能障碍，而肾小管酸中毒Ⅱ型是由于近端肾小管对碳酸氢根的重吸收障碍所导致；

3、尿液化验结果不同：肾小管酸中毒Ⅰ型患者，其尿液中的可滴定酸，以及氨离子减少，尿pH值通常＞5.5。而肾小管酸中毒Ⅱ型，其尿液中可滴定酸和氨离子正常，但是碳酸氢根增多，严重时尿pH值会＜5.5；

4、临床表现不同：肾小管酸中毒Ⅰ型患者比较容易发生钙磷代谢紊乱，因此特别容易出现肾脏的钙化和肾结石的形成。而肾小管酸中毒Ⅱ型患者其钙磷代谢紊乱不明显，其发生肾结石和肾脏钙化的比例，远低于肾小管酸中毒Ⅰ型。

但是Ⅰ型和Ⅱ型的肾小管酸中毒，都会导致高氯性的代谢性酸中毒，伴有低钾血症。因此通过尿液检查，可以初步判断患者肾小管酸中毒的分型，必要时可以进行肾小管功能检查，帮助明确诊断。