先天性肾上腺皮质增生症如何治疗

朱蕾
副主任医师

山东省立第三医院

内分泌科

先天性肾上腺皮质增生症如何治疗

2021-04-30 15:12播放 :

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视频内容

先天性肾上腺皮质增生症是因为基因异常导致的酶缺陷，进而使肾上腺皮质合成和分泌的三种主要激素发生异常，主要是糖皮质激素减少、盐皮质激素减少，而性激素增多。

一旦确诊先天性肾上腺皮质增生症，应及早开始糖皮质激素补充治疗，而且要求终身补充激素治疗，一旦发生应激情况，激素量要增加2倍甚至3倍。另外，必要的情况下，如果患儿有肾炎要给予盐皮质激素的补充。女孩如果有假两性畸形，一般发病确诊之后2-4年，可以进行手术矫形治疗。

368

先天性肾上腺皮质增生症如何治疗

"先天性肾上腺皮质增生症治疗的原则是：纠正肾上腺皮质激素缺乏，维持正常生理代谢；抑制男性化，促进正常的生长发育。一、及时纠正水电解质紊乱，静脉补液可用生理盐水，有代谢性酸中毒则用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液，忌用含钾溶液。重症失盐型需静脉滴注氢化可的松。若低钠和脱水不易纠正，则可肌注醋酸脱氧皮质酮。脱水纠正后，糖皮质激素改为口服并长期维持，同时口服氯化钠，其量可根据病情适当调整。二、长期治疗，糖皮质激素和盐皮质激素可改善男性化、性早熟等症状，保证患儿正常的生长发育过程。在皮质激素的治疗过程中，应注意监测类固醇。三、手术治疗，男性患儿无需手术治疗，女性假两性畸形患儿易在6个月至1岁，行阴蒂部分切除或矫形术。"

语音时长01:38''

马健│枣庄矿业集团中心医院

2018/10/03收听(96844)

先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

"先天性肾上腺皮质增生症是常染色体隐性遗传病，因肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷引起的疾病，主要是由21-羟化酶缺乏引起。临床可出现高血压、高血钾症、低钾血症、低血容量等表现，女性男性化，女性患者可在青春期前后出现阴蒂肥大等雄激素过多的症状。治疗的目的就是纠正肾上腺皮质功能减退引起的症状，维持机体正常代谢机能。同时要抑制高雄激素血症，促进青春发育，减少成年身高受损。还要进行外生殖器整形手术，应该在青春发育后及早进行，为患者进入成年期创造良好的生活、生育条件。最重要的就是皮质激素替代治疗，需要终身治疗，而疗效取决于病变的严重程度、开始治疗的时间早晚。遗传病很难治愈，应该通过孕前遗传学基因检测致病基因，并积极避免将致病基因遗传给后代。"

语音时长01:35''

胡玉君│牡丹江市妇女儿童医院

2018/11/06收听(48051)

02:15

先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

对于先天性肾上腺增生症的治疗，首先该病是比较少见的疾病，又叫做肾上腺生殖器综合征，或者肾上腺变...

于晓│烟台毓璜顶医院

2020/11/11播放(58076)

先天性肾上腺皮质增生症怎么治疗

"先天性肾上腺皮质增生症是由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的常染色体隐性遗传病，治疗上是激素治疗作为终身治疗，具体要根据患儿类型，具体情况具体分析。具体如下：一、激素治疗作为终身治疗；二、男童隐睾者需稳定激素水平，待17α-羟孕酮、雄烯二酮、皮质醇和促肾上腺皮质激素，相对稳定后抓紧行隐睾手术；三、抑制促肾上腺皮质激素的分泌，抑制男性化，防止骨骺成熟加速，待以上激素稳定，手术结束之后抓紧行生长激素治疗，追赶丢失升高；四、对失盐型患儿应及时纠正水电解质紊乱现象，重症失盐型需静脉注射氢化可的松。"

语音时长01:10''

全香美│牡丹江市中医医院

2019/12/05收听(33425)

什么是先天性肾上腺皮质增生症

"先天性肾上腺皮质增生症，是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足，使血中浓度降低，由于负反馈作用，刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质，如11-去氧皮质醇和肾上腺雄酮等，从而发生一系列的临床症状。临床症状主要表现为：1、失盐型，为临床表现最重的一型，可表现出严重的低钠血症、嗜睡、呕吐和体重增加缓慢等情况。2、单纯的男性化，除没有严重的失盐表现外，其他雄性激素过高表现大多都会存在。3、非经典型，也就是女性患者在出生时，外生殖器正常或轻度的阴蒂肥大，没有外生殖器两性畸形。最常见的症状可能会表现为儿童的阴毛提早出现，或年轻女性中表现为严重的囊性痤疮、多毛症、多囊卵巢、月经稀发，甚至闭经。"

语音时长01:37''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2018/10/22收听(57235)

01:55

先天性肾上腺皮质增生症是什么意思

先天性肾上腺皮质增生症为先天性疾病，由基因突变引起。皮质增生不是功能亢进，实际上是皮质功能不足...

吴蔚│浙江大学医学院附属儿童医院

2021/07/13播放(57725)

先天性肾上腺皮质增生症能治好吗

"先天性肾上腺皮质增生症不能够治好，因为它是先天性代谢性疾病。这种疾病治疗的目的，主要是根据孩子临床表现的不同，采用相应的药物替代治疗，从而维持长期生存。如果孩子是由于21-羟化酶缺陷导致的，在儿童期间它的治疗主要是取代糖皮质激素和盐皮质激素，从而避免出现盐消耗危机，同时减少肾上腺雄激素的分泌，从而达到孩子能够正常生长和骨骼成熟。对于其它的失盐性先天性肾上腺皮质增生症患者，平时要注意高盐饮食，同时要注意在各种应急的状态下，及时增加糖皮质激素和盐皮质激素的用量。对于有高血压的肾上腺皮质增生症的患者，则要注意低盐饮食，必要的时候需要补钾。所以，对于先天性肾上腺皮质增生症的患者是不能够完全治愈，而是需要用相应的药物进行替代治疗。"

语音时长01:44''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/10/21收听(89809)

先天性肾上腺皮质增生症是遗传病吗

"先天性肾上腺皮质增生是先天性的遗传病，简称为CAH，病变累及人体中一种叫肾上腺的器官，肾上腺在肾脏的上方会产生多种激素，像皮质醇主要是帮助身体利用糖和脂肪来提供能量。另外也可以帮助身体应对应激，同时CAH也可以出现醛固酮缺乏，醛固酮帮助控制体内的盐和液体量，另外也可以出现叫雄激素的缺乏，无论是男性、女性，雄激素也就是睾酮都有可能缺乏。CAH的症状和疾病严重程度和患者性别密切相关，如果严重的CAH婴儿，由于没有足量的醛固酮或皮质醇，可能出现肾上腺的危象，甚至严重的危及患者生命。另外严重的CAH女孩也有可能出现雄激素生成过多，造成外生殖器天生就像男孩。先天性肾上腺皮质增生症诊断需要医生结合临床症状，化验单仅仅是参考，患者和家人不能根据化验单来自助解读。 "

语音时长01:41''

胡伟│首都医科大学宣武医院

2020/05/15收听(58079)

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的外科治疗，宜早不...

　　CAH这三个字母对于绝大多数的人来说，并不起眼，但是对某些家庭来说，却是深深懂得其中的含义。CAH代表的是：Congenital AdrenalHyperp...

孙俊杰│深圳市儿童医院

2017/03/30阅读(70101)

01:53

甲亢能否治疗，怎么治疗

甲亢即甲状腺功能亢进，能够治疗且能够治愈，是由于各种病因造成甲状腺过量分泌、合成甲状腺激素，身...

胡伟│首都医科大学宣武医院

2023/05/18播放(65246)

01:43

什么是行为治疗

行为治疗较重要，包括以下几个方面：

1、强化正方向：行为表现好，给予奖励；

...

黄慧桃│深圳市宝安区中医院

2018/04/02播放(85620)

01:14

介入治疗可以治疗哪些出血

介入治疗具有微创、疗效确切的特点，较多出血性疾病通常会选择介入治疗，临床上身体各部位的出血主要...

刘海芬│湖南中医药高等专科学校附属第一医院

2018/08/03播放(69848)

根管治疗是治疗什么病的

"牙齿根管治疗是治疗牙髓炎、根尖周炎及牙髓牙周联合病变的方法。临床主要步骤为使用高速裂钻沿龋损处或合面中央，磨开髓腔，去除冠髓，寻找根管口，将根管锉沿直线方向进入根管深处，拔除根髓。使用根管扩大器械，去除残留碎屑及感染牙本质后，采用次氯酸钠溶液或过氧化氢溶液，冲洗管腔，放置氢氧化钙等消毒药物。7-10天左右，牙齿不再疼痛，X片显示根尖没有明显阴影时，可使用碘仿糊剂和牙胶尖等进行根管充填，去除多余材质并垫底，封闭窝洞。"

语音时长01:10''

王惠│济南市中医医院

2020/07/29收听(60988)

液氮冷冻治疗是怎么治疗的

液氮冷冻是皮肤科比较常用的物理治疗的办法，主要用于治疗像寻常疣、扁平疣、脂溢性角化症、传染性软疣、皮疹等皮肤病。治疗的时候用棉签蘸取液氮，接触皮损部位，一般按压2-3秒，使局部组织迅速低温坏死，从而治疗皮肤病。治疗寻常疣根据皮损的大小，一般需要一次或者是多次，中间间隔大概十余日。治疗传染性软疣，液氮接触疣体后用镊子夹破疣体外涂碘伏，可以提高传染性软疣的治愈率。液氮冷冻治疗也有一些副作用，比如局部可以因为低温坏死而产生水疱或者是血疱，一般可以用注射器抽吸疱液外涂夫西地酸乳膏等避免感染。

语音时长01:20''

孙明强│沈阳市中西医结合医院

2020/05/19收听(25403)

牙周治疗怎么治疗

牙周治疗是针对牙周病，尤其是牙周炎的综合治疗，分为四个阶段：1、要进行基础治疗，主要就是洗牙、刮治及根面平整来消除牙周的刺激因素，包括菌斑和牙结石，这个过程有的还需要对于其它刺激因素的治疗，包括拔除没有价值的、过于松动的牙齿，必要的还可以应用药物配合治疗；2、进行牙周手术的治疗，针对基础治疗之后，还有一些情况，需要配合手术治疗；3、修复治疗，针对牙周病进行必要的松牙固定或者有牙列不齐、缺牙的，可以修复缺牙、整牙来建立平衡的咬合关系，这样能够使得牙周病的牙齿减轻创伤，能够有一定的恢复；4、牙周支持治疗，也称维护期，是在经过以上治疗之后，在平时的日常生活患者要自我保护、定期复查，还要根据复查的内容进行积极的治疗，以上就是牙周治疗的过程。

语音时长01:55''

苗俊峰│济南市人民医院

2019/08/19收听(84667)

针灸治疗腰椎间盘突出该如何治疗

"如果出现腰椎间盘突出这种疾病，使用针灸进行治疗，主要的治疗穴位为两侧膀胱经，沿着经络进行取穴，治疗腰椎间盘突出，根据症状进行相应的调理。但是，单纯使用针灸治疗腰椎间盘突出，效果并不是特别的理想，在针灸治疗腰椎间盘突出的同时，可以配合推拿治疗、牵引治疗及物理治疗，这样才可以达到比较良好的治疗目的。"

语音时长01:10''

武明明│黑龙江省森工总医院

2018/09/12收听(12300)

针灸治疗颈椎病该如何治疗

"对于颈型颈椎病，通过针灸治疗的方法能得到很好的缓解。因为颈型颈椎病是由于长时间一个姿势，或者长时间重复某一种动作以及受凉，枕头不合适，长时间低头等，导致的颈肩部的肌肉痉挛、充血、水肿，形成了无菌性的炎症。这种情况通过针灸治疗，能够有效地促进局部的血液循环，缓解肌肉的痉挛，能够达到消炎镇痛的目的。对于神经根型颈椎病比较轻微，也可以通过针灸治疗得到一定程度的缓解，同时可以进行间断的充气颈托牵引，应用一些甘露醇脱水消肿治疗，以及消炎镇痛药物，如洛索洛芬钠等，效果还是不错。但是对于脊髓型颈椎病，还有椎动脉型颈椎病，是不能通过针灸治疗来得到恢复，因为是脊髓以及椎动脉受到了压迫刺激所产生的一些症状，需要进行手术治疗，解除脊髓的压迫以及椎动脉的刺激，才能够有效地缓解症状。"

语音时长01:21''

江海良│枣庄矿业集团中心医院

2018/06/05收听(56281)

性早熟可以治疗吗?怎么治疗

"性早熟是可以治疗的，治疗的目的是为了抑制过早或者过快的性发育，防止孩子或者家长因为这个原因出现一些心理问题，最主要的还要改善因为骨龄的提前而导致孩子将来成年的身高受到影响。所以目前治疗的主要选择就是用性激素的释放激素的类似物，目前常用的制剂就是曲普瑞林，用这个药来进行治疗。当然，如果孩子性成熟的进程非常缓慢，骨龄的进展也不超越年龄的进展，也就是说是非常轻的，对将来成年的身高影响估计也不大，对于这种孩子的话，也是可以观察，不需要进行治疗。"

语音时长01:18''

肖娟│北京协和医院

2020/04/30收听(84757)

02:05

股骨头保守治疗怎么治疗

股骨头的保守治疗可分为两种，包括股头坏死的保守治疗，以及髋关节炎的股骨头保守治疗，具体情况如下...

肖勇兵│中南大学湘雅医院

2021/08/21播放(66535)

治疗神经衰弱失眠怎么治疗

神经衰弱、失眠，要根据引起神经衰弱是哪一类型，来进行药物的治疗。因为神经衰弱包括有焦虑性的神经衰弱，和抑郁性的神经衰弱。焦虑性的神经衰弱，主要是表现为过分的担心、紧张，会伴有入睡比较困难、容易早醒。治疗主要是选择抗焦虑的药物，比如黛力新、帕罗西丁来进行治疗以后症状可以缓解。如果是因为以抑郁状态为主的神经衰弱，比如各种兴趣的缺乏、头昏、头痛，伴有失眠、体重减轻。治疗上选择主要是以抗郁的药物为主，比如百优解、来士普联合改善睡眠的药物，比如舒乐安定口服来缓解症状。但是如果是对于轻度的神经衰弱引起的失眠，我们可以给予谷维素来口服。

语音时长01:17''

邓天玲│国药葛洲坝中心医院

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