脊索瘤来源于胚胎组织残留脊索，虽然是低度恶性肿瘤，但复发率相当高。现在目前的标准治疗是手术尽可能干净切除肿瘤，加上术后给予高剂量放疗，但即使这样治疗处理后，仍有50%病人在5年之内复发。肿瘤一旦复发5年生存率不到10%，预后很差，因此首次治疗需要尽可能控制肿瘤。
现在比较热门的研究是药物治疗，包括靶向治疗和免疫治疗，但目前这些药物都在临床研究阶段，并没有哪种药物有确定疗效能进入指南。常规X线放疗目前能取得确定疗效，如果是重离子放疗，比如快中子、质子放疗、碳离子放疗可能取得更好疗效，但目前数据很少，并不能真正成为指南。
