外周T细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，诊断后需要立即治疗。外周T细胞淋巴瘤，目前一线的选择方案仍然是以蒽环类为基础的CHOP方案或者CHOP样方案，也就是CHOPE样方案来进行治疗。应用CHOP或者CHOP样方案治疗外周T细胞淋巴瘤的疗效欠佳，5年的总生存在30%左右。对于年轻的病人，一线实行自体造血干细胞移植巩固治疗的部分病人，可以使总生存(率)提高10%左右，也就是达到了40%左右。
但是，近几年来针对外周T细胞淋巴瘤的靶向治疗，也获得了突飞猛进的进展，比如针对组蛋白去乙酰化酶抑制剂，国外的是罗米地辛，我国的是西达本胺联合新药的治疗，使得外周T细胞淋巴瘤的疗效也获得了很大的提高。另外，抗体类的新药治疗还有抗叶酸的普拉曲沙。目前还有针对JAK-2抑制剂的信息传导通路、小分子激酶抑制剂的治疗。这些新药的治疗与CHOP方案的联合，或者在CHOP方案后进行维持治疗，使得外周T细胞淋巴瘤的临床疗效获得了很大的提高。