中日友好医院
皮肤科
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卟啉病是先天遗传性疾病,不能治愈。卟啉病也称为血紫质病,是患者的血红素在合成过程中,由于某些酶的缺陷减少而导致卟啉代谢异常,临床上主要表现为皮肤的光敏感、消化系统症状和神经系统疾病。
皮肤的光敏感患者,常表现为光暴露部位出现水泡、血泡、糜烂、渗液、结痂或瘢痕。光敏感患者可以口服羟氯喹等避光剂,平时要注意避光防晒。消化系统和神经系统的问题,应该到消化内科或神经内科,在专科医生指导下给予规范治疗,缓解临床症状。
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卟啉病,又称紫质病或血紫质病,因血红素生物合成过程中,某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2017/12/28播放(85971)
卟啉病,又称紫质病或血紫质病,因血红素生物合成过程中,某种特殊酶类缺陷导致卟啉或它的前体物质在...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2017/12/28播放(85971)
"卟啉病是一种由于常染色体遗传性的酶的缺陷,引起的血红素合成障碍疾病,由一些药物诱因,还有常染色体显性或隐性遗传所造成。发病经常发生在青春期、月经期的时候,容易复发。获得性的患者常继发于酒精性肝炎、系统性红斑狼疮、肝癌、溶血性贫血等疾病。由于血红素合成途径中特异性的酶缺乏,导致卟啉代谢紊乱,引起血红素合成障碍。卟啉和卟啉前体由于代谢紊乱,产生和排泄增多,在体内蓄积,主要受累的组织是患者的红细胞和肝脏。在临床上的主要表现是皮肤过敏和神经系统异常两大类症状。卟啉的增多出现神经系统的症状,间歇性腹痛、植物神经功能失调,和神经、精神一系列症状。在婴儿早期,可以发现浅红色的尿和严重的皮肤光敏感,由于卟啉的增多,尿卟啉和原卟啉的增多,会造成患者的皮肤对光非常敏感。"
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2020/05/14收听(76784)
"卟啉病是一组由于常染色体遗传性酶缺陷,引起的血红素合成障碍性疾病。按照卟啉来源进行分类,可以分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。红细胞生成性血卟啉病,表现为骨髓内幼红细胞和红细胞中,有过量及不正常的卟啉生成。肝性血卟啉病,主要是肝脏内有过量和不正常的卟啉产生,主要为卟啉前体,常有肝功能损害。目前常用的分类法根据病因分为:1、迟发性皮肤型卟啉病。2、肝性红细胞生成型卟啉病。3、先天性红细胞生成型卟啉病,主要是以尿卟啉原三辅合成酶生成减少造成。4、红细胞生成性卟啉病,也叫原卟啉病,比较多见,是因为血红素合成酶减少所引起。5、急性间歇型卟啉病,也是比较多见,主要是尿卟啉原Ⅰ合成酶减少所造成。6、混合性卟啉病。7、δ-氨基酮戊酸脱水酶缺陷型。8、遗传性粪卟啉型。9、三羧基卟啉型,共九种类型。"
2020/05/19收听(36755)
"卟啉病是一种常染色体显性或隐性异常,所导致酶的缺陷。酶主要是在血红素合成过程中发挥作用的酶,由于酶的缺陷,也就导致患者的血红素合成出现了障碍。由于不同酶的缺陷,卟啉病的分型上分出了很多种类型,最常见的就是红细胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治疗上由于是遗传性疾病,所以治疗上只是以对症治疗为主。针对红细胞生成性血卟啉病的治疗,首先对严重的皮肤损害可以采用一些措施进行防治,如避免阳光照射和皮肤创伤。可以穿防护服,减少皮肤的受损,也可以口服一些β胡萝卜素或者核黄素来减少皮肤损伤。当溶血性贫血发生的时候,控制不佳的时候可以采用脾切除治疗,也可以应用一些促进原卟啉从肠道排出的药物进行治疗。维生素E是一种抗氧化剂,可以防止肝病的进展。对于肝性血卟啉病要避免一些致病诱因,在饮食上需要注意采用高糖饮食,在急性发作的时候,静脉注射葡萄糖液,配合高糖类的饮食,使症状迅速得到缓解。对一些糖耐量差的患者可以合并胰岛素治疗,特别需要注意的是,肝性血卟啉病的患者必须禁酒,不能酒精摄入。也可以应用激素,雄激素、雌激素以及肾上腺糖皮质激素进行相关治疗。如果出现腹痛发作,可以进行对症的解痉治疗,还可以应用静脉的放血治疗和去铁治疗。在治疗过程中需要注意患者的水电解质平衡,对于出现精神抑郁的患者,可以采用对症的药物治疗,血压升高的患者可以用降压药。护理的方面,要防止患者出现吸入性肺炎、褥疮,要合理使用辅助的呼吸措施。"
2020/05/20收听(29372)
"什么是皮肤卟啉病。它是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶和酶性物活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。它可分为先天性疾病,也有后天出现的。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和神经症状。迟发性的皮肤卟啉病是常见的卟啉病,是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降,使得尿卟啉堆积导致的。这个病多见于成人,男性比较多见,都有肝病史或者饮酒史。皮疹夏重冬轻,临床表现为曝光部位非炎症性的水疱、大疱,可见糜烂、结痂、溃疡愈后遗留瘢痕等等症状。"
袁庆玲│广西国际壮医医院
2018/05/19收听(98127)
卟啉病是一种先天性红细胞卟啉代谢异常引起的疾病,是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于合成卟啉的酶缺陷或浓度降低,导致了卟啉代谢障碍,过多的卟啉在血液中沉积,引起了皮肤病变、消化系统病变以及神经系统的症状。皮肤病变最为明显,过多的卟啉沉积在患者的皮肤,经阳光照射以后,发生对阳光过敏的症状。表现为皮肤的水疱、发疹、溃疡、出血、结痂等,反复发作,使病人的面容表现为饱经沧桑的样子。同时由于对阳光过敏,大部分患者经常夜间出来活动。同时由于面部容貌的改变,所以过去的时候称卟啉病患者为吸血鬼症。这种病的病人还往往有神经系统的症状,表现为头疼、头晕、神志和情绪方面的改变,更加重了人们对这种病的恐怖,所以卟啉病又称为吸血鬼症。
刘加强│日照市人民医院
2019/04/24收听(34031)
"混合型卟啉病主要在青春期前发生,与急性间歇性卟啉病是相似的一类疾病,主要原因就是因为常染色体显性遗传疾病,遗传性染色体缺陷导致原卟啉氧化酶缺陷。由于原卟啉氧化酶缺陷,和卟胆原的产生和排泄增多,在发作和缓解期大便中,含有大量粪卟啉和原卟啉排出。皮肤损害的发生与暴露于日光是有关系的,主要还有染色体的改变。诊断该病主要是尿中存在大量的卟啉,再就是尿液经过日光照射可以变成暗红色甚至是黑色。这种疾病很少见,容易被忽视,所以对于这种情况要早期进行诊断。治疗主要是对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/07收听(41089)
卟啉症,也叫卟啉病,是一种血红素合成障碍性疾病,由于参与血红素代谢的酶缺乏,导致体内卟啉含量增高,过多的卟啉沉积在病人的面部皮肤,消化系统以及神经系统,出现了一系列的症状,尤其是皮肤症状最为明显。由于过多的卟啉沉着在皮肤,导致皮肤对阳光过敏,皮肤经阳光照射以后,会出现红斑、水疱、溃疡、出血、焦痂,反复发作,形成疤痕,使皮肤表现出饱经沧桑的模样。同时,这种病人由于白天避免阳光照射,经常夜晚出来活动,同时由于面容可怕,在过去,又把卟啉症称为吸血鬼症。
2019/04/30收听(44953)
"小儿急性间歇性卟啉病,也称肝性卟啉病,是卟啉病中较为多见的一种。是由于尿卟啉原合成酶部分缺乏,卟胆原脱氨酶缺陷所引起的。这种疾病常常在青春期发病,月经期容易诱发发作。在急性发作时,会出现水电解质紊乱,适当补充钠盐。发作时要十分注意药物的选择,可采用水合氯醛、吗啡或杜冷丁,缓解疼痛、烦躁等神经系统症状,可以服用氯丙嗪,使肠痉挛缓解。有些病人发作与月经周期有关系,可服用抑制排卵的药物,减轻发作,减少发作次数。患者宜食用高糖、高蛋白、容易消化的软质食物,注意补充维生素B6、维生素E。"
田亚坤│首都医科大学附属北京佑安医院
2018/07/09收听(94659)
"高血糖是可以治好,如果出现高血糖,可以通过饮食以及药物来控制血糖。在饮食方面要注意:一、多吃粗粮,避免吃得过于精细而缺乏营养。二、多吃新鲜的蔬菜水果,其中富含大量的维生素,对控制血糖有着很好的效果。三、多吃膳食纤维。四、增加蛋白质摄入,补充时以优质蛋白质为主。五、可以多吃点醋,尽量避免食用含糖量较大的食物。六、在能运动的时候,尽量保持适当的运动。如果饮食无法控制血糖下降时,可以通过服用药物来降低血糖,比如二甲双胍类药物,也可以通过注射胰岛素来降低血糖。但是在注射胰岛素时,一定要注意好控制药物的剂量,避免服用剂量过大或剂量过小。"
王卓│锦州市中心医院
2018/08/08收听(83402)
烟雾病治疗有效的方法是血管旁路手术,有三种方式:搭桥、贴敷还有联合,如果病人选择适当的手术方式,而且又形成良好的旁路,可以很长时间健康的生存,所以即使颈内动脉逐渐狭窄闭塞,在脑底部这一块没有改变,是上面形成了良好的人工旁路,让它能够长期健康的生存,就可以说烟雾病已经差不多治好了,从学术上来说,并没有治好烟雾病本身,只是改善脑部的供血,让病人可以健康长期的生存。
韩宏彦│中国医科大学航空总医院
2017/07/10收听(74682)
"不同的白塞氏病的患者,预后是不同的,多数患者病情长期处于缓解、复发交替的状态,也有部分患者经过有效的治疗后能够达到痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者,预后是比较好的。表现为系统受累的患者,如眼部神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或者死亡,所以需积极的治疗,并且治疗越早,效果越好。白塞氏病在治疗上主要是以药物治疗为主,需要服用药物的时间长短也不一,多数患者需要较长时间的服药,主要是免疫调节药和免疫抑制药,还包括外用药、口服激素等等。"
郭涛│莱芜市莱城区人民医院
2018/02/07收听(10803)
"肌无力相对来说比较难以治愈,肌无力是属于神经-肌肉接头类疾病,由神经-肌肉传递障碍导致, 表现为骨骼肌无力的症状。肌无力的患者在休息后或者使用抗胆碱酯酶的药物后症状可以缓解,另外部分肌无力的患者可以治好。肌无力属于症状,导致肌无力发生的类型有很多比如重症肌无力、肌营养不良、强直性肌病、周期性麻痹、多发性肌炎等都会表现为肌无力的症状。有的可以治愈,但是大部分治疗相对棘手并且只能长期服用胆碱酯酶抑制剂的药物或者激素、免疫抑制剂等控制肌无力的症状,难以完全治愈。"
齐英斌│吉林省人民医院
2019/06/20收听(71419)
"肺生化指各种外界因素,和内界身体内免疫因素,引起人肺间质内大量纤维索条及纤维,形成影响正常氧气的弥散,同时伴有咳嗽、咳痰及呼吸困难等症状的疾病。这种疾病有大概200多种原因,目前知道与粉尘、烟雾、免疫因子、烟雾、毒物及跟放射线有一定关系。但目前还有些不知道,多数情况下肺纤维化治疗不好,临床只能通过药物维持现状,让纤维化疾病不进展,这是目前能够达到的。但想要逆转成正常肺部结构,或没有生病,恢复到以前状态不太可能。"
原庆│首都医科大学附属北京中医医院
2019/06/10收听(57063)
"布病是可以治愈的疾病。布鲁菌病是布鲁菌所引起的一种传染性疾病,其主要临床表现是长期反复的发热,伴乏力、多汗、关节的肿痛,有的患者有肝脾及淋巴结肿大等特点。对于布病的治疗,最重要的是对病原进行治疗,一般选择联合抗感染的处理,可以选择多西环素联合利福平进行治疗,疗程6-8周左右。对于慢性感染的患者可能治疗比较复杂,有的患者可能需要多次反复的治疗才能达到完全治愈的目的。对于布病而言,大多数患者的预后是比较好的,只要经过规范的治疗都可以治愈,对于小部分患者可能会因为严重的并发症而导致死亡,如心内膜炎以及严重的神经系统并发症等等。"
邓项俊│六安市人民医院
2019/05/24收听(77637)
"胰腺疾病有多种,下面将比较常见的胰腺疾病做一下介绍:1、急性胰腺炎,常由饮酒、暴饮暴食、胆囊结石、胆囊息肉等等所引起,在经过抗炎、抑制胰酶分泌后可以治好,达到临床治愈。但是,如果还是反复饮酒、暴饮暴食,还容易再次发作。2、慢性胰腺炎,一般常常反复发作,临床很难治好,并且对于饮食或者饮酒的控制更为严格。3、胰腺癌,更难临床治愈,手术之后也容易复发。因此,对于胰腺的疾病,治疗是一个方面,还靠自己生活注意。"
李阳光│黑龙江省中医院
2019/04/14收听(95635)
烟雾病患者 杨冬│中日友好医院 2021/08/27播放(79377)
杨冬│中日友好医院
2021/08/27播放(79377)
"急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病,并与接触某些药物有关。临床上常见的症状有突发剧烈腹痛,通常部位不一,发作于任何部位,伴有恶心、呕吐、大便异常等症状,还可伴有精神神经症状,如出现肢体乏力、视觉模糊甚至出现缺血性脑改变等情况,此外可伴有小便色泽的异常。因此建议治疗的同时需要排除其他引起腹痛的疾病,如急腹症、肠梗阻、肠系膜栓塞等疾病。一般治疗建议避免某些药物的接触,如苯巴比妥等,同时注意饮食营养,纠正酸碱平衡等,还可以通过高铁血红素进行改善治疗,建议早发现、早治疗。"
苍天慧│哈尔滨市骨伤科医院
2019/06/17收听(76290)
"一般针对肝性卟啉病的治疗,以综合治疗为主。包括对症治疗、预防复发和减少皮肤的损害。要避免阳光照射和创伤,比如穿防护衣,口服β胡萝卜素或者核黄素,每隔一天口服阿的平,尽量避免诱发因素,比如过度的劳累、精神刺激、饥饿、感染,以及不要喝酒,不要抽烟等。另外就是选择激素治疗,主要用于少数急性发作与月经周期有明显关系的病例。比如应用雄激素、雌激素或者是口服女性避孕药有比较好的效果,但是要注意可能会出现持续性的高血压。"
李红冬│深圳市宝安区人民医院
2018/05/10收听(96722)
"首先要明确的是美尼尔病是肯定能够治愈的,这是可以肯定的。治疗的方法主要包括前庭抑制剂,比如地芬尼多,还有扩血管的药物,比如氟桂利嗪,还有激素类的药物。对于反复发作的病人,严重影响生活的病人,或者是听功能丧失的病人,还可以进行手术处置。美尼尔病可以肯定它是可以治愈的,可以消除它的眩晕等症状。但是要知道美尼尔病是容易复发的,复发并不表明没有治愈或者是没有办法治愈。复发往往是由于患者的一些因素诱发的,所以在治愈之后,在它的恢复期或者是非发作期要注意一些情况,比如避免喝咖啡、酒等饮料,要保持良好的精神状态和睡眠习惯,还要注意低盐饮食。对于有可能出现发作症状之前或者出现前驱的症状,比如出现一点耳闷或者是有轻微耳鸣症状,可以立即来进行干预,避免眩晕的出现或者是严重眩晕的发生,这样基本上可以消除美尼尔病的再次严重发作,导致听力的减退。"
邓邦鱼│苏州市立医院
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