脊髓性肌肉萎缩症能治好吗

2021-08-23 17:55播放 :

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脊髓性肌萎缩症即脊肌萎缩症，英文缩写为SMA。目前已经有2个基因相关的药物应用于该病的临床治疗，但并不能完全治愈，仅在很大程度上可以改善患者的症状。脊髓性肌萎缩症是由于脊髓前角细胞受损，导致四肢或者全身肌肉萎缩，与常染色体隐性遗传和基因突变有关，即与SMA的致病基因SMN重合突变有关。

2019年2月我国药品监督管理局批准了一个新型的药物上市，称为诺西那生钠，为一种反应核苷酸。诺西那生钠影响了SMA的致病基因，就是SMN2基因的前mRNA翻译，最终影响SMA的致病基因SMN的表达量，从而缓解或者改善脊髓性肌萎缩症的临床表现，但目前价格较昂贵。2019年5月，另外一种药物Zolgensma也批准上市，是用AVV9作为病毒载体，将全长的SMN基因直接经过鞘中，在患者身体内进行基因表达。

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"脊肌萎缩症无法治好，脊肌萎缩症可能病情维持较长时间稳定，但无法好转。脊肌萎缩症的治疗包括对症治疗和各种非药物治疗，脊肌萎缩症的病因多样且相互影响，因此治疗可以是多种方法的联合应用，期望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进展是不现实的。至今仍然缺乏能够有效立转或控制病情发展的药物，当前病因治疗的方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗细胞凋亡、抗自由基清除等方法，例如做具有抑制谷氨酸释放等作用，可以延长患者的生存期，但对患者的肌力没有显著改善。"

语音时长01:17''

王翀│南京鼓楼医院

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脊髓延髓肌肉萎缩症能治好吗

"脊髓延髓肌肉萎缩症无法治愈，脊髓延髓肌肉萎缩症治疗包括病因、对症以及各种非药物治疗，至今仍然缺乏能有效逆转或者控制病情发展的药物，因此治疗必须是多种方法的联合应用。希望用单个药物或者单种治疗方法能完全阻断疾病的进展来治愈疾病是不现实的，当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗以及神经干细胞治疗等，利鲁唑可以适当延长患者的生存期，但对患者的生活质量和肌力没有显著改善。"

语音时长01:17''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/21收听(29003)

脊髓性肌肉萎缩症症状

脊髓性肌萎缩症是一组遗传性疾病，大部分为常染色体隐性遗传，与5号染色体上的运动神经元存活基因有关。临床上主要是表现为进行性、对称性近端肌肉无力、萎缩，选择性累及下运动神经元，没有上运动神经元受累。最严重的情况是发病在婴儿期，患者多数在2岁内死亡。起病于儿童、青少年或成人的脊髓肌萎缩症预后相对良好，常见的临床症状是会出现对称性肢体近端无力、肌肉松弛、肌肉萎缩、病程为进行性，晚期会出现延髓支配肌肉的萎缩，会造成吞咽困难以及坠积吸入性肺炎，甚至呼吸衰竭。

语音时长01:29''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/05/19收听(65021)

脊髓性肌肉萎缩症的症状

"脊髓性肌肉萎缩症，比较专业的名词应该叫进行性脊肌萎缩症，这是属于运动神经元病的一种类型，主要是累及了下运动神经元，脊髓的前角细胞。多见于20-40岁左右的成人，逐渐出现手部小肌肉的萎缩，或者下肢肌肉的萎缩，伴有肌肉的无力，身上可以出现颤动，就是像肉跳这种情况。这种病人他没有上运动神经元损伤的证据，腱反射是减低的，病理反射是阴性的，没有感觉障碍。 "

语音时长01:17''

国红│北京医院

2020/07/05收听(31597)

脊髓性肌肉萎缩症是什么

脊髓性肌肉萎缩症指的就是脊髓性肌萎缩，是一种神经系统的遗传性疾病，是常染色体隐性遗传。发病时是脊髓前角的运动神经元出现变性，导致肌肉无力、肌肉萎缩，没有感觉受损。在临床上表现为下运动神经元损害的各种体征，早期最先出现双上肢远端肌肉萎缩，可以出现爪形手，此后疾病逐渐进展，肌萎缩可以延及全身，最终可以累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹、呼吸衰竭，患者常常死于肺部感染和呼吸衰竭等并发症。根据其发病时间可以分为严重婴儿型、迟发婴儿型以及少年型，其中少年型是比较多见，在5-15岁起病，大多数会在30岁失去独立站立的能力，最终死于呼吸肌麻痹和全身多脏器功能衰竭。

语音时长01:23''

唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院

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郭军红│山西医科大学第一医院

2020/11/11播放(58580)

什么是进行性脊髓性肌肉萎缩

"进行性脊髓性肌肉萎缩是运动神经元病中的一种类型，发病年龄在20-50岁之间，多数在30岁左右，男性相对较多。临床表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状通常为单手或双手的小肌肉萎缩、无力，然后逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，少数患者肌萎缩可以从下肢开始。受累的肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见到肌肉颤动，腱反射减弱，病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能障碍，部分患者进展较慢，病程可达五年以上，或者更长。"

语音时长01:12''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/19收听(47265)

肌肉萎缩症能治好吗

"肌肉萎缩多是指横纹肌营养不良，从而导致肌肉纤维变细变小、肌肉功能降低而导致肌肉体积变小。神经源性和肌源性肌肉萎缩是引起此病的最主要原因。肌肉萎缩以后严重影响患者肢体行动功能，本病多通过肌电图、神经传导速度、诱发电位及张力检查等可以明确诊断。主要还是给予正规规范协调的康复运动训练治疗。可以给予低频脉冲针灸、电针、神经肌肉电刺激等理疗措施促进肌肉萎缩功能的恢复。甲钴胺、维生素B1、维生素B12、神经节苷脂等营养神经药物，也对肌肉萎缩有一定的作用。一定要保持积极乐观愉快的心情，合理饮食营养结构，特别是对高蛋白、高能量饮食的补充。"

语音时长01:16''

曲延民│哈尔滨市第一医院

2019/07/09收听(88752)

肌肉萎缩症能治好吗

"肌肉萎缩症有一部分可以治好，也有一部分治疗起来较困难，要具体情况具体分析，如下：一、部分可以治好：如果患者本身有废用性肌肉萎缩，即长期不使用肢体导致的肌肉萎缩，这种萎缩可以治疗，通过加强运动锻炼、补充营养可以得到恢复。二、部分治疗较困难：病理性原因，比如肌肉疾病，包括遗传性肌肉疾病，还有神经源性基础疾病，比如脊髓炎所引起，以及周围神经病变导致的肌肉萎缩，这时肌肉萎缩治疗比较困难，除非原发疾病得到改善。患者可以通过做针灸、按摩等办法，来延缓肌肉萎缩的程度。"

语音时长01:12''

张为│广西壮族自治区江滨医院

2021/05/26收听(11141)

脊髓延髓肌肉萎缩症怎么治疗

"临床上对于脊髓延髓肌肉萎缩症，尚无有效的治疗方法，都是选用神经营养性药物进行治疗。但是需要注意的是，神经营养性药物的治疗并不能抑制疾病的发展，所以，对于生存期比较长的患者，应该在生活和心理上给予相应的帮助。本病最重要的地方在于产前做好筛查，这是预防本病最有效的办法。如果患者在青春期的时候出现肌肉痉挛或者疼痛，全身和咀嚼肌疲劳，男性乳房女性化，要警惕延髓脊髓肌肉萎缩症的发生。中年人如果出现肌肉萎缩、吞咽不良、构音不良和面部肌无力，也要注意警惕本病的发生，本病会缠绵难愈。"

语音时长01:10''

焦占江│聊城市第二人民医院

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陆春玲│河北医科大学附属以岭医院

2020/02/25播放(89725)

脊髓性肌肉萎缩的小孩能活多久

"脊髓性肌肉萎缩的患儿主要是呼吸肌的萎缩、麻痹，导致呼吸衰竭而致死亡，这个过程一般不超过两年，平均18个月左右。此过程不长，但是患儿很痛苦，最初表现为对称性肌无力，首先下肢受累，发展迅速，然后主动运动减少，孩子不能坐，最终发展到只有手足尚有轻微活动，全身肌肉弛缓、肌张力低下，孩子软弱无力地瘫在床上，腿像青蛙一样摆放，整个身上都很软瘫。孩子的肌肉逐渐萎缩，可累及四肢、颈部、躯干及胸部肌肉。特别是胸部的肌肉是呼吸肌，萎缩后导致呼吸困难、呼吸衰竭，要启用呼吸机来帮助呼吸，最后患儿会由于感染、呼衰而致死亡。此期间很痛苦，要加强护理，目前没有特别的药物。此时应给予患儿心理和生理上的护理，要给予安慰。护理很重要，最重要是理疗，减少肌肉萎缩导致关节疼痛很重要。此病最终导致患儿呼吸肌麻痹、肺部感染、褥疮，呼吸机使用中的一些并发症，最后大部分会死亡，一般不超过两周岁。"

语音时长01:56''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/10/27收听(35135)

进行性肌肉萎缩症怎么治疗

"进行性的肌萎缩症是一种脊髓性的肌萎缩，也叫肌萎缩侧索硬化症。它有一个亚型，主要的表现是进行性的肌萎缩和肌无力。以手的小肌肉开始，然后蔓延为整个上肢。反射消失，感觉障碍不再出现。最后会严重的影响患者的生理。一般起病隐匿，好发于中年或者男性居多，表现为双手的活动无力。在治疗上，主要用兴奋性的拮抗剂，没有特效药。而且应用的兴奋剂可能只是对症处理的药物。比如高浓度的甲钴胺、自由基的清除剂。同时给予支持治疗，比如高蛋白、低脂肪的饮食保证，充分的休息。目前来说，肌萎缩症没有特效的治疗方法。"

语音时长01:19''

张广东│滕州市中心人民医院

2018/06/09收听(435)

肌肉萎缩能治好吗

"肌肉萎缩本身是一种症状，是多种可能疾病导致肌肉损伤的一种表现形式。该情况是否能够治愈，需要根据导致肌肉萎缩的疾病情况来判断。在临床上肌肉萎缩常见于废用性以及失用性的肌肉萎缩，以及肌肉本身缺血、缺氧，以及自身免疫相关因素导致的肌肉萎缩。如果是失用或者废用性肌肉萎缩，并且时间偏短，一般通过规范的康复锻炼可以恢复到正常情况，但如果时间较长，一般不能完全恢复。如果是由于缺血、缺氧或者自身免疫相关因素所导致的肌肉细胞本身严重受损，不能完全治愈，但可以通过病因学治疗，缓解症状。"

语音时长01:07''

李洪莲│英德市人民医院

2019/04/14收听(66785)

什么是进行性脊髓肌萎缩症

"进行性脊髓性肌萎缩症是运动神经元病中的一种类型，发病年龄多在20-50岁，表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状常为单手或者双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，受累肌肉的萎缩比较明显，肌张力降低，可见到肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能的障碍。本型的部分患者进展较慢，病程可达五年或以上更长时间，晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。"

语音时长01:15''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/07收听(80451)

肌肉萎缩可以治好吗

"肌肉萎缩的患者多数可以治疗，特别是运动量减小等原因引起的肌肉萎缩，可以治愈，但是进行性肌萎缩患者恢复的几率不太大。对于肌肉萎缩的患者，应该到正规医院的神经内科进行检查与治疗，确定肌肉萎缩的原因以后，针对导致肌肉萎缩疾病的治疗非常关键。对于肌肉萎缩的患者，可以服用肌肉营养的药物以及促进肌肉代谢的药物，并且合理的使用激素、合理的休息，正确的运动方式都非常关键。所以，对于肌萎缩的患者要综合治疗以及配合针灸、按摩治疗，还要进行康复训练等。"

语音时长01:12''

曲延民│哈尔滨市第一医院

2019/06/14收听(59073)

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