目前没有口服或注射类药物及其他治疗方法，可以治愈先天性神经性耳聋，只能通过听力辅助设备，比如助听器或者人工耳蜗改善听力。通常根据患者听力损失程度，选择佩戴助听器或电子耳蜗。轻度、中度以及中重度耳聋患者，可以考虑佩戴助听器。而重度以及极重度耳聋患者，在助力器无法较好改善听力或言语交流情况下，可以考虑人工耳蜗植入，同时也需考虑患者年龄情况。

通常进行人工耳蜗植入时，认为年龄较小植入效果较佳，3岁前甚至最晚不超过6-7岁，植入后患者听力及言语能力恢复不会受到较大影响。如果儿童超过7岁甚至到成年人完全没有语言基础时，再进行人工耳蜗植入，可能听力会恢复，但言语功能较难与正常人相同。