胆管扩张症是较为常见的胆道系统先天性疾病，临床上以先天性胆总管囊肿（也称为胆管扩张症）最为常见。典型的临床表现为黄疸、腹痛和右上腹部包块。大多数患者为儿童，少数为成年人。发病原因包括先天性胆胰管合流异常、胆管发育异常、胆总管远端梗阻等。

　　根据累及的部位和范围不同，胆管扩张症可分为5型：

　　Ⅰ型：胆总管囊状扩张，最常见，占90%以上，80%为女性

　　Ⅱ型：胆总管憩室型，多起自胆总管的侧壁

　　Ⅲ型：胆总管末端膨出，较少见

　　Ⅳ-A 型：肝内外胆管囊状扩张，为临床第二常见类型；Ⅳ-B 型：肝外胆管多发囊肿

　　Ⅴ型：肝内胆管多发囊状扩张（Caroli 病）

　　由于胆管扩张症患者继发胆道梗阻、感染、结石的风险较高，而且存在恶变的可能，因此目前的治疗观念是早期手术切除病变的胆道、重建胆道引流系统。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ-B型患者可通过切除胆管病变区域联合胆肠吻合手术治疗，Ⅲ型和Ⅳ-A
型患者需根据病变累及的范围选择手术方式，Ⅴ型患者需要行肝移植治疗。