ANCA相关性血管炎到底是什么病?

2018-03-21 13:00阅读:

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  今天看到一条新闻:“气功大师”王林因患ANCA相关性血管炎,自身免疫性周围神经炎,导致多器官功能衰竭死亡。

  很多小伙伴都问我,ANCA相关性血管炎到底是一个什么病?连大师都驾驭不了。作为一名的风湿科医生,我觉得很有必要给大家科普一下风湿免疫科的这个“常见病”。

  提到ANCA相关性血管炎,我们首先要了解的是什么是ANCA。ANCA的英文全称是Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies,中文名称叫做抗中性粒细胞胞浆抗体。ANCA的靶抗原有很多种,最常见的靶抗原为蛋白酶3和髓过氧化物酶,也就是我们常说的C-ANCA和P-ANCA。ANCA是诊断、监测疾病活动及预防复发的重要指标。

  肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎以及显微镜下多血管炎(以前分别叫做韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)这三种疾病临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,因此也叫做ANCA相关性血管炎。

  ANCA相关性血管炎在白人中比较常见,在我国也并不少见。诊断的平均年龄为55岁,但80岁以上的老年人并不少见。由于临床表现复杂,易被误诊。一项来自北大人民医院的统计数据显示仅有3%的患者初诊的科室为风湿免疫科。

  ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病,全身多个系统均可受到累及。让我从头到脚来给大家讲一讲。

  1、眼:巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞;

  2、耳:听力丧失;

  3、鼻:血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉;

  4、气管支气管:声门下或支气管狭窄;

  5、肺部:唿吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶;

  6、心脏:心包炎,心瓣膜炎,梗死,心肌病;

  7、胃肠道:嗜酸性粒细胞性胃肠炎;

  8、肾脏:血尿、蛋白尿、肾功能不全,有些病人可出现急性肾功能衰竭,这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况;

  9、关节炎/关节痛;

  10、中枢神经:脑神经病变、占位,脑膜炎,脑缺血;

  11、外周神经:多发性单神经炎和致残性感觉多神经病;

  12、血液系统:嗜酸性粒细胞增高;

  13、皮肤:紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血;

  14、全身病变:发热、乏力、体重下降。

  从上面的临床表现上来看,患者从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

  确诊了血管炎,需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗,有些较重的病人可能需要大剂量的激素或丙种球蛋白的冲击治疗。

  尽管经过积极的治疗,ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率仍然是很高的。患者5年的存活率仅为76%。早期发现、早期诊断、积极治疗是关键。

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anca相关性血管炎

"安卡相关性血管炎是一组以血清当中能够检测到安卡抗体,也就是抗中性粒细胞胞浆抗体为特点的一组系统性的小血管炎,所以它不是一个疾病,其实还包括着详细的几种疾病,它是几种疾病的一个总称,这一类疾病的特点主要是累及人体的小血管。疾病的病理特点是这些病变的小血管出现全层的炎症坏死,有的还伴有肉芽肿的形成,这一类疾病常见的临床症状是具有低热、乏力、消瘦等等全身症状。另外,还会伴有呼吸系统的症状,比如胸闷、咳嗽、咯血或者鼻腔病变以及关节痛、肌肉痛等等临床表现。随着疾病的进展,还会造成多系统的损伤,比如肺脏、肾脏、胃肠道黏膜的损伤、神经系统、五官、耳鼻喉等等这些系统的损伤在临床上出现相应的临床表现,这一类疾病的诊断,医生除了临床表现之外,还需要查血清当中的一些抗体,像比如抗中性粒细胞胞浆抗体,对于这一类的疾病的诊断是有一个非常明确的指导意义的。另外,这一类疾病的诊断的一个金标准就是需要做病变血管的病理检查,这个诊断就非常明确了。这一类疾病的治疗,首先多选用糖皮质激素,在糖皮质激素服用的同时,会加用一些具有控制病情的慢作用的风湿类的药物,最常用的比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特等。病情比较重的多系统损伤的时候,还可以给予较大剂量的激素的冲击治疗,或者环磷酰胺的冲击治疗。必要的时候,还可以选用生物制剂的治疗。"

语音时长02:34''

刘燊仡中国中医科学院望京医院

2020/04/15收听(22202)

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