脊索瘤是起源于残留脊索组织的低度恶性肿瘤，较为少见，以20-40岁多见，男性多于女性。其肿瘤位于硬脑膜外，可向颅内外各方向膨胀性生长。
手术为首选治疗方案，但肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要的结构常粘连甚紧，全切率低，但应该争取做大部或次全切除以缓解症状及延长生存期。根据肿瘤主要所在部位，可选择不同的手术入路，如经扩大额下硬脑膜外入路、颞下入路、经蝶窦入路、经口腔或经后外侧（经髁）入路等。原则上以首先切除压迫脑干的肿瘤为主，然后可考虑进一步切除肿瘤，使放射治疗的负荷减少。完全切除联合大剂量放射治疗可以获得好的治疗效果，常规放射治疗联合姑息性或减压性手术治疗时可延缓复发。其中立体定向放射治疗中的重粒子放疗，可以有效减少周围组织的损伤，适用于生长较缓慢的脊索瘤。脊索瘤对常规化疗不敏感，分子靶向药物治疗对脊索瘤具有一定的抑制作用，可以促进肿瘤细胞的凋亡。
脊索瘤在病理学上多为良性病变，但具有明显的恶性行为，手术后复发率高。
