先天性胆道闭锁是新生儿期间梗阻性黄疸的常见原因。而且胆道闭锁早期与新生儿肝炎综合征极难鉴别，尤其是新生儿肝炎处于阻塞期时。因此，应及早鉴别诊断，一旦诊断为胆道闭锁，应争取在生后40—60天内进行手术。
对可能吻合型肝管、胆总管闭锁做十二指肠—空肠吻合术，对不可能吻合型则做肝门—空肠吻合术；对病程接近两个月，诊断依然不明确者，可做手术探查。在90天以内的患儿，应该争取做肝门—空肠吻合术，手术失败可以做肝移植。对超过90天的患儿，可以创造条件进行肝移植术。
目前公认的肝门-空肠吻合术是一种对胆道闭锁有治疗价值的手术，但是远期疗效并不能达到令人满意的程度。手术的时间和手术技术是影响预后的重要因素。术后的胆汁引流量、术后胆管炎发生的频度与程度以及肝实质的损害程度也可以影响预后。经过肝门—空肠吻合术治疗失败或年龄过大、且有条件者可以考虑实施肝移植手术。
