房间隔缺损是先心病中常见的类型之一，发病率为活产儿的1/1000，常为许多复杂型先天性心脏病的合并畸形。单纯性房间隔缺损小儿时期症状多较轻，不少患儿到成人时才被发现，女性较多见。
　　1、内科治疗：对出生后早期出现心力衰竭患儿应首先给予呋塞米，地高辛及卡托普利等抗心衰治疗，并维持足够营养供给以稳定病情达到合适的手术治疗年龄。不宜长期药物治疗延迟手术，药物治疗不能缓解病情时仍需考虑手术治疗。术前吸氧可减轻或减少术后肺动脉高压危象发生。
　　2、外科治疗：除极少数间隔缺损很小，又无房室瓣反流的患者外，几乎所有的房室间隔缺损患者均需接受手术治疗。完全型房室间隔缺损患儿早期发生肺动脉高压及肺血管病故宜在6个月左右手术治疗。近年来更趋向将手术年龄提早至3~4个月。如果药物控制心力衰竭无效时仍应早期手术。如果手术时间过于延长，大分流量及重度房室瓣反流将使心室、瓣环扩大更加重房室瓣反流，反流处的瓣膜将发生纤维化改变，肺动脉高压也将加重。合并其他心脏畸形如法洛四联症，右室双出口或心室发育不良者在4岁以后手术风险相对减低。单纯部分型房室间隔缺损可在12岁时手术治疗。