什么是川崎病

2019-04-03 15:37阅读:

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  川崎病(Kawasakidisease,KD),又叫皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一种全身血管炎性疾病,以中、小动脉炎为主要病理改变,主要表现为发热、皮疹、结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大等。如不及时治疗,20%左右的患儿会出现冠状动脉损伤,从而引起冠脉扩张和冠状动脉瘤形成,是后天性心脏病的最常见原因,以婴幼儿多见,多在5岁之内发病,男孩多于女孩。
  目前本病的病因尚不明确,推测可能与感染有关,包括立克次体、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等。对于发病机制,考虑与免疫亢进、超抗原或热休克蛋白等因素有关。在病理上主要表现为血管炎的炎性改变,病变常累及冠状动脉,最常见的是冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤。典型的川崎病临床表现比较明显,常见持续性发热,7~14天或更久(2周至1个月),体温达39℃以上,可呈张弛热或稽留热,且有抗生素治疗无效等特点;躯干部可见多形性红色斑疹或荨麻疹样皮疹,急性期掌跖可发红、指端硬肿,恢复期则出现典型的膜样脱皮;双眼出现结膜充血,但无脓性分泌物,口腔黏膜弥散性充血,嘴唇潮红、皲裂,可见杨梅舌;双颈部淋巴结非化脓性肿大;当出现心脏受累时,可出现相应的临床表现。血常规有白细胞升高、贫血、血小板增多、CRP、血沉升高,心肌酶异常、心电图改变、心脏超声冠状动脉病变。川崎病的治疗包括应用免疫球蛋白、阿司匹林抗炎和抗血小板聚集及抗凝治疗等。

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什么是川崎病

"川崎病又称为小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童时期比较常见的一种急性的自限性血管炎,主要就是以孩子全身性的血管炎为主要病理改变的疾病,好发于婴幼儿,也可以见于学龄期的儿童,它有比较严格的诊断标准,比如孩子要有发热,而且持续在五天以上抗生素的治疗没有效果。因为叫皮肤黏膜淋巴结综合征,所以孩子会有皮疹或有结膜炎、黏膜炎等,还有双侧球结膜的充血,然后口唇的红、干裂、杨梅舌、口腔黏膜的充血。可能在发病后的2-3天往往会有全身的、多形性的皮疹,但一般是一过性的。另外,孩子会有比较明显的颈部淋巴结肿大,一般是单侧的,有可能是双侧的,没有红肿以及化脓,也不疼。川崎病的孩子在疾病进展过程中,后期可能会出现手足的硬性水肿以及薄膜样的脱皮,川崎病对孩子最大的影响是对心脏和冠状动脉的影响,一些比较典型的川崎病儿童可能会出现冠状动脉瘤或者冠状动脉的狭窄,也有可能会发生心肌梗死等,对孩子以后的生活质量影响比较大,所以如果孩子出现持续的发热,还有皮肤黏膜淋巴结的表现,要及时的去做确认,如果确诊川崎病,要积极的去用丙种球蛋白给孩子做处理,避免对冠状动脉等产生影响。"

语音时长01:54''

张晓蕊北京大学人民医院

2020/05/08收听(52550)

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