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    胶质瘤(低级别)与癫痫
    2023-10-09 18:20:18阅读-
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    胶质瘤(低级别)与癫痫

      胶质瘤很容易引起癫痫发作,尤其是低级别胶质瘤,往往以癫痫为首发症状。完全切除肿瘤,并根据术中脑电图切除瘤体周边组织,可以很好地控制癫痫,甚至达到终生无发作。

      常见的引起癫痫发作的低级别胶质瘤包括神经节细胞瘤和神经节细胞胶质瘤。

      神经节细胞胶质瘤是1930年由Courville提出的,占所有脑肿瘤的0.4%~1.3%,占儿童中枢神经系统肿瘤10%。由于肿瘤对皮质的慢性刺激和压迫使肿瘤周围产生癫痫灶,病人的癫痫发作可以是临床的唯一表现。是肿瘤性病变最常见的致痫原因。

      神经节细胞胶质瘤/神经节细胞瘤的组织发生不十分清楚。可能起源于胚胎残留的神经节细胞的前体细胞,也可能与局部发育异常或错构瘤性的病变有关。最近的研究发现,神经节细胞胶质瘤患者常存在9号及7号染色体异常。好发于儿童和青年,属于纯神经元肿瘤,主要成分为神经节细胞,由少量梭形细胞(梭形胶质细胞)和血管做间质,无胶质细胞成分及恶变倾向,组织结构与正常脑相似,缺乏新生物特征,大多数伴有脑发育不良。

      临床表现

      肿瘤好发于颞叶,其次为第三脑室底、丘脑下部、丘脑。70%以上的患者以癫痫为主要临床症状,还可出现头痛和精神障碍等症状。病情进展较慢,从初发症状到确定诊断,往往长达4~5年。

      影像学表现

      CT平扫肿瘤呈高密度或无异常改变。MRI的T1WI肿瘤呈低信号,质子密度加权像或T2WI为等或稍高信号,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化,肿瘤多呈实性。磁共振波谱分析(MRS)多提示NAA稍降低,Cho明显升高。

      发作性电活动起源于病灶同侧,或位于病灶及周边,术中皮层脑电图可见癫痫样放电位于病灶或周边。

      病理

      根据各版WHO分类,节细胞胶质瘤均归于神经上皮肿瘤类别下的亚型神经元和混合型神经元-神经胶质肿瘤(WHO分级为I~Ⅱ级),肿瘤生长缓慢,属于良性。

      病例图片,光镜下,由成熟的神经节细胞和突起构成,神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核,见有核仁,胞浆内尼氏小体,瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞,则称为神经节细胞胶质瘤,如胶质细胞有异型,则称间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性,神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。

      治疗

      文献报道,手术切除节细胞胶质瘤,可以很好地控制患者的癫痫症状,术后63%-100%的患者无癫痫发作。因此,对低级别胶质瘤伴发癫痫患者,一旦明确肿瘤为致痫因素,应尽早手术切除,解除肿瘤对周边正常脑组织的压迫,消除癫痫灶,及长期癫痫发作给患者带来的不利影响。

      作者的实践经验

      我功能组近10年在术中磁共振和术中电生理监测下,完成低级别胶质瘤近80例,年龄从7个月到60岁不等,大部分位于额叶颞叶非功能区,术后无发作率非常高,在90%-100%,只有不到10%的患者,因病变位于功能区,术后可能出现功能损害,手术切除不完全,术后癫痫明显减轻,但没有根治。

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