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地中 海贫血有什么危害,需要怎么治疗
2023-12-01 03:37:40阅读:-
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地中海贫血有什么危害,需要怎么治疗
地中海贫血又称海洋性贫血,是一种遗传性溶血性贫血,由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成障碍,导致血红蛋白的组成成分异常。地中海贫血的危害和治疗方法分析如下:
一、危害:
1、铁过载:主要是由于长期反复输血和肠道铁吸收增加导致铁过载,而机体排铁的生理功能有限,导致过多的铁沉积于全身组织器官,引起组织、器官功能损伤;
2、颅骨变形:长期重度贫血会导致头颅变大、额部隆起、颧骨高、鼻梁塌陷等;
3、严重感染:地中海贫血患者由于免疫力低下,抵抗力比较弱,容易发生感染;
4、心力衰竭:是由于患者长期铁负荷过多,大量血红蛋白游离于体内,导致心脏严重损伤,进而出现心力衰竭;
5、其他:部分患者可能会出现黄疸、肝脾肿大等问题。
二、治疗:
地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常生长发育。
1、药物治疗:包括降铁药物和微量元素补充剂。常见药物有去铁胺、地拉罗司等,可以维持体内铁的含量,缓解铁过量,避免引发心力衰竭、肝肾功能损害等;
2、手术治疗:包括脾切除术和造血干细胞移植。脾切除术可以降低血液消耗、输血需求,最终减少铁负荷,适用于地中海贫血合并脾肿大、脾亢患者。造血干细胞移植是目前治疗地中海贫血的有效方法,造血干细胞根据来源分为骨髓造血干细胞、外周血干细胞、脐带血干细胞。患者年龄越小,则移植效果越好,建议有条件的患者可尽早接受造血干细胞移植;
3、其它治疗:包括输血治疗和基因治疗。输血治疗可以维持患者血红蛋白浓度,保障机体的携氧能力,抑制机体骨髓中缺陷红细胞的产生。基因治疗是以造血干细胞为基因的载体,把正常珠蛋白基因导入病变的造血干细胞,从而实现正常的表达,是一种可行的治疗方法,可以减少造血干细胞移植的免疫并发症。
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