肌萎缩侧索硬化症是一种严重的神经系统疾病，表现为进行性发展的上、下肢肌萎缩和无力，伴有锥体束损害以及延髓性麻痹，一般无感觉缺损。大多数患者发生于30-50岁，以男性多见。发病多从患者的一侧肢体开始，继而发展为双侧，其症状包括早期症状、肌萎缩与无力、腱反射与病理反射、延髓麻痹、脑干上运动神经元损害症状、排尿与呼吸功能异常等。

1、早期症状：肌萎缩侧索硬化症通常起病隐袭，初期症状可包括手指活动不灵、精细操作不准确、握力减退等；

2、肌萎缩与无力：患者出现手部肌肉萎缩，表现为“爪形手”。随着病情的发展，患者的肌萎缩逐渐加重，从手部开始，逐渐向上臂、上肢和肩胛带肌发展。患者可出现肢体无力症状，直至瘫痪。在肌萎缩区，可出现肌肉跳动感；

3、腱反射与病理反射：患肢出现腱反射亢进，并出现病理反射。通常表现为上肢受累后不久或同时出现下肢症状，患者的两下肢多同时发病，主要表现为上运动神经元受累的特征，虽然肌萎缩一般不明显，但腱反射亢进与病理反射较为显著；

4、延髓麻痹：患者的感觉系统客观检查结果无异常表现，但主观上出现麻木、发凉感。随着病情的进展，无力症状扩展到躯干及颈部，最后可累及患者的面部及延髓支配肌肉，从而出现延髓麻痹的临床表现；

5、脑干上运动神经元损害症状：至疾病晚期，患者出现双侧胸锁乳突肌萎缩导致无力转颈和抬头，多数病患者还可出现皮质延髓束、皮质脑桥束受累的脑干上运动神经元损害症状，表现为下颌反射，吸吮反射等亢进；

6、排尿与呼吸功能异常：在病初，患者一般无膀胱括约肌功能障碍，进展至后期可出现排尿功能异常。如果呼吸肌受累，则患者可出现呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，肺部感染是导致患者死亡的主要原因。

参考资料：[1]邵鹏编著,神经内科常见病诊疗精要,西安交通大学出版社,2015.06