肌萎缩侧索硬化症寿命-有来医生

王薇
主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院

神经内科

肌萎缩侧索硬化症寿命

2021-12-27 18:30阅读：

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肌萎缩侧索硬化症患者的寿命一般在确诊以后多有5年左右，少数患者也可以活到10年以上。

肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病当中最常见的一种类型，它的临床特征是有上运动神经元和下运动神经元同时受损，表现为双上肢远端的肌肉萎缩起病，此后逐渐扩展可以使肌萎缩和肌无力累及全身，最终会有咽喉肌以及呼吸肌受累，导致患者无法吞咽以及无法呼吸，需要使用胃管鼻饲食物维持生命，呼吸机辅助呼吸维持通气和换气功能。患者在病情进行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭或者严重的肺部感染，如果患者及时治疗，使用呼吸机维持较好，也有可能是寿命延长到10年以上。

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肌萎缩侧索硬化症前兆

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"肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病中最常见的类型，主要临床表现的典型特征是上、下运动神经元同时损害，主要临床表现如下：1、早期表现：一般是一侧或双侧的上肢远端出现无力，然后会出现肌肉萎缩，从手部的小肌肉开始，比如大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌和蚓状肌，之后逐渐向上发展，可以累及双上肢、肩胛带、躯干部、颈部、下肢等，最后会累及面部肌肉和咽喉肌。也有比较少数的病例是从下肢开始发病，患者的肌肉有时会出现肌束颤动，表现为肉跳感，患者因为肌肉萎缩、有周围神经损害，所以肌张力一般不高，因为同时存在上运动神经元损害，又会出现病理征阳性和腱反射亢进。双下肢一般为痉挛性瘫痪比较明显，肌萎缩和肌肉跳动都会比较轻，患者没有感觉障碍，有时候会有主观的感觉症状，比如麻木，但是客观检查正常，大小便一般保持正常，患者的神志始终清醒，大脑的功能不受影响。2、晚期表现：在晚期，会发生延髓麻痹症状，表现为舌肌受累时出现舌肌萎缩、舌肌震颤、伸舌不能，然后咽喉部的肌肉发生无力，咀嚼肌也发生无力，导致患者咀嚼吞咽困难、构音不清、难以言语，同时双侧的皮质脊髓束如果受损，可以有假性的延髓麻痹，如果口轮匝肌受累，可以导致张口困难，而眼外肌一般不受影响。所以到晚期时，患者四肢不能活动，不能呼吸，需要机器来辅助，不能转头、摇头，只有眼睛可以向各个方向转动。这种疾病预后不良，患者多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或者各种严重的并发症，一般是肺部感染。"

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肌萎缩侧索硬化症是什么病

"　　肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病，上下运动神经元受损害以后，对于球部、四肢、躯干等肌肉表现为无力出现萎缩，也叫运动神经元病，也叫渐冻人综合征等。　　确切的原因不明，有遗传因素、中毒、病毒感染、免疫反应等很多的原因，但是各有各的道理，很难找出更确切的发病的原因。往往是肌肉萎缩、肌肉无力出现病理反射，病情不断的发展的过程当中有合并症，预后很差，没有更好的治疗措施，只能是对症治疗。"

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"在临床上，肌萎缩侧索硬化症的早期症状包括肌无力，而且肌无力通常是上下肢同时出现。另外，有一部分患者会表现为构音不清、肌肉萎缩，有的患者还会出现肢体麻木、肢体疼痛，甚至饮水呛咳，并且这些症状会累及患者的颈髓、腰髓和延髓。本病的发生原因到目前为止尚不完全清楚，除了遗传学因素之外，还有兴奋毒性学说、氧化应激学说和自身免疫学说，一直有人认为与某些金属元素对神经元的毒性作用有关。本病的治疗一般都是延缓病情发展，患者会逐渐失去自我生活能力，所以这时候要对患者进行心理以及生活上的照顾，提供相应的帮助。"

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