原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病，该病的特点是出现肝内的小胆管病变，出现小胆管的炎性损害，如小胆管出现扭曲、扩张、闭塞。原发性胆汁性肝硬化的发生，主要是由于自身免疫反应导致，自身免疫反应可以出现全身各个脏器，以及皮肤和黏膜损害。

当自身免疫反应损害到肝内的小胆管的时候，出现肝内小胆管的病变，患者会出现肝功能异常，出现这种情况时即称为原发性胆汁性肝硬化。