自身免疫性肝病临床上主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎，和原发性硬化性胆管炎，这3种疾病都有各自不同的血清学特征，基本上都会出现肝功能异常，主要表现在谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷酰转肽酶、碱性磷酸酶升高。
另外自身免疫性肝炎还会表现为免疫球蛋白异常，出现球蛋白升高、IgG升高。这3种疾病都会出现自身免疫性肝炎抗体，如抗gp210、抗Sp100、抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性等。自身免疫性肝炎还容易并发有抗dsDNA、抗CENP抗体阳性等，特别是自身免疫性胆管炎，抗线粒体抗体M2型阳性是一个比较特异的诊断标志，当然有些时候指标并不会那么典型。
如果怀疑自身免疫性肝病，还可以做肝活检，了解是否有淋巴细胞浸润、界面性肝炎、胆管破坏等特征性表现。
