原发性心肌病指心肌病变仅发生在心肌本身，由其它心血管疾病继发的心肌病理改变不包含在此范畴之内。根据发病机制，原发性心肌病可以分为遗传性、获得性和混合性三种类型。在上述三种类型中，遗传因素占据比例较大。原发性心肌病在临床心肌病中较为常见，根据体征主要分为肥厚型心肌病、扩张型心肌病和限制性心肌病，具体如下：
1、肥厚型心肌病，顾名思义有心肌肥厚的特点，虽然整个心脏外观和正常心脏没有区别，但这种心肌的肥厚是向心腔内变厚，从而导致心腔容积变小。并且心脏出口也可能会发生梗阻，进而导致心脏射血受到影响，所以最终症状和并发症原因是心肌肥厚导致的出口狭窄；
2、扩张型心肌病，主要发生病理改变是心室扩张，看起来心脏比正常心脏大，但体积增大后收缩力反倒下降，整个心脏相当于像气球一样长大，心室容积增大，但收缩力没有相应增加；
3、限制性心肌病，外观上既不增厚也不增大，但心肌变得更加僵硬，柔韧性变差。
