室间隔缺损双心室的病理生理变化，取决于缺损的大小及肺动脉的阻力，如果缺损直径小于5mm，为小型室间隔缺损，左向右分流的血流量较少，对双心室的影响不大。如果缺损直径为5~10mm，为中型室缺，左向右分流的血流量增多，肺循环血流量可达体循环血量的1.5倍以上，但未超过肺血管床的后备容受量，肺血管阻力在较长时间可以不增高，此时表现左室肥大，左房左室及右心室血流增多。

当缺损直径大于10mm为大型室间隔缺损，左向右分流血流量，使肺循环血流超过肺血管床的后备容受量，很快会出现梗阻型肺动脉高压，导致双心室均肥厚扩张，当右心室压力超过左心室会出现青紫。