6岁女孩出现中枢性性早熟,激素替代治疗助其改善!

2022-07-20 17:46阅读:

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(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:患儿在1个月前洗澡时发现乳房发育,但当时未给予重视,但最近患儿出现胸部疼痛,因此前来就诊。给予查体、辅助检查,发现患儿双侧乳房类似于发育阶段,骨龄8周岁,子宫附件B超有多个>4mm的卵泡,性激素激发试验结果证实患儿为中枢性性早熟,给予激素替代治疗,最终患儿症状得到缓解。


【基本信息】女、6岁

【疾病类型】中枢性性早熟

【就诊医院】郑州大学第一附属医院

【就诊时间】2018年3月

【治疗方案】肌肉注射(注射用醋酸丙氨瑞林)+皮下注射(重组人生长激素注射液)

【治疗周期】长期治疗,直至骨龄11.5岁

【治疗效果】症状好转


一、初次面诊

一名6岁的小女孩与家长前来就诊,经询问了解到家长在1个月前为患儿洗澡时,发现其存在乳房发育,但当时未给予重视,但最近患儿出现胸部疼痛,因此前来就诊。根据患儿年龄、症状,初步考虑性早熟。给予查体,发现患儿身高128cm,体重31kg,双侧乳房类似于青春期乳腺开始发育的阶段,外阴无分泌物。给予患儿右手骨龄片、子宫附件B超检查,结果显示骨龄8周岁,子宫附件B超提示多个>4mm的卵泡,头颅磁共振检查显示下丘脑、垂体、松果体及其邻近组织未发现明显占位病变。因此可确诊患儿为性早熟诊断。


中枢性性早熟.jpg

图为患儿右手骨龄片


二、治疗经过

由于患儿出现性早熟,可能会影响成年身高,其预期成年身高可能无法达到160cm,且后续患儿可能会出现月经提前等症状,对患儿心理也会造成一定的影响,因此为进一步决定治疗方案,给予性激素激发试验,结果显示LH峰值5.5U/L>5U/L,且LH/FSH峰值0.7>0.6,诊断为中枢性性早熟。

在明确诊断后,为了减缓患儿性发育过程,避免过早出现月经,抑制骨骼成熟,改善身高,因此给予促性腺激素释放激素类似物(GnRHa),即注射用醋酸丙氨瑞林肌肉注射,直至骨龄11.5岁,后期还需要加用生长激素(rhGH),即重组人生长激素注射液皮下注射协同治疗。


三、治疗效果

患儿及家长都很配合进行激素替代治疗,在治疗一段时间后,患儿自述乳房疼痛缓解,乳房发育也转为正常,身高正常增长,给予复查骨龄,发现身高与实际年龄相仿,继续使用药物。又经过一段时间的治疗,患儿自述再未出现乳房疼痛的症状,身高和体重增长符合患儿实际年龄,进行辅助检查未见明显异常,说明治疗有效,嘱患儿继续治疗,直至骨龄为11.5岁。


四、注意事项

很高兴,经过治疗,患儿症状得到控制,但由于患儿需要长期治疗,其治疗并非一朝一夕,因此患儿在日常生活中需要注意保持良好的睡眠,早睡早起,避免熬夜,还可以适当锻炼,如游泳、跳绳等,不仅可以增强身体免疫力,还可以促进身高增长。

另外,由于患儿要进行长期治疗,因此家长要密切关注患儿情况,定期测量身高,如出现明显不适,建议及早就诊。由于过早出现第二性征发育会对患儿的情绪、心理造成影响,因此家长要对患儿进行心理安慰。另外,对于饮食,建议患者进食高蛋白饮食,多吃当季新鲜的蔬菜和水果,尽量少吃反季蔬菜及水果。


五、个人感悟 

中枢性性早熟亦称真性性早熟,是由于下丘脑垂体性腺轴功能过早启动所致,患儿除有第二性征的发育外,还有卵巢或睾丸的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致,只是年龄提前。

中枢性性早熟对人体健康影响并不大,但是容易引起骨龄早闭,影响最终身高,同时也会对患儿的心理健康造成一定的影响。对于治疗,本例患者选择了较为常用的激素替代治疗,但如果担心激素药物会造成不良影响,也可根据患儿症状体征,辨证使用中医治疗,效果也较为明显。

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中枢性性早熟是什么意思

"中枢性性早熟是真性的性早熟,也就是促性腺激素释放激素依赖性的性早熟,这是性早熟分类的方法,分为中枢性性早熟和外周性性早熟。根据病理的过程、控制的机制不同,将性早熟总的分为三大类:第一、促性腺激素释放激素依赖性的,也叫真性的性早熟,非促性腺激素依赖型的叫假性性早熟,前者叫中枢性性早熟,后者的叫外周性的性早熟。一般女孩子超过八岁以前,男孩子在九岁和九岁半之前出现第二性征的病变,就考虑诊断性早熟。性早熟的病因是不同,具体分类如下,中枢性性早熟常见的病因是特发性的中枢神经系统的异常,比如获得性的脑脓肿、化疗、放疗、炎症、手术、外伤,先天性的蛛网膜囊肿、脑积水、下丘脑异构瘤、中隔-视神经发育不良、鞍上囊肿,还有肿瘤分泌,如星形细胞瘤、胶质细胞瘤,还有继发性的长期接触性的甾体激素,还有可逆性的、占位性的、颅内压升高的一些病变,如脓肿和脑积水。这些病因引起的性早熟,也叫中枢性的性早熟,也就是促性腺激素依赖性的性早熟。第二、非促性腺激素依赖型的性早熟,也叫外周性的性早熟,女孩子的病因有同性的性早熟和异性的性早熟,同性性早熟有相应的一些表现和病因。男孩子也分有同性性早熟和异性性早熟的情况。第三、不完全部分的性早熟。所以,中枢性的性早熟意思就是它由中枢神经系统引起的一些疾病导致的基础性腺激素依赖性的性早熟的原因所分类。"

语音时长02:44''

孙玲娣哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/10/27收听(38190)

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