胸腺瘤合并重症肌无力的分级

2022-08-18 10:32阅读:

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  I型:单纯眼肌型,局限于单纯的眼肌麻痹。

  IIa型:轻度全身肌无力,有颅神经(眼外肌),肢体和躯干肌无力,但不影响呼吸肌,无明显延髓肌症状,这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好,死亡率低。

  IIb型:有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力,部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好,这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感,易发生肌无力危象,死亡率亦相对较高,应予重视。

  III型:急性进展型,常为突然发病,并在6个月内迅速进展,早期出现呼吸肌受累,伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累,抗胆碱酯酶药物反应差,极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

  IV型:晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状,出现较明显的全身肌无力,多伴发胸腺瘤。

  MGFAClassification

  I型任何眼肌无力、可伴有眼闭合无力,其他肌群肌力正常

  II型无论眼肌无力的程度,其他肌群轻度无力

  IIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累

  IIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累

  III型无论眼肌无力的程度,其他肌群中度无力

  IIIa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累

  IIIb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累

  IV型无论眼肌无力的程度,其他肌群重度无力

  IVa主要累及四肢肌或(和)躯干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累

  IVb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢或(和)躯干肌受累

  V型气管插管,伴或不伴机械通气(除外术后常规使用);无插管的鼻饲病例为IVb型

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重症肌无力与胸腺瘤的关系

重症肌无力与胸腺肿瘤的关系,胸腺瘤是原发性纵隔肿瘤的一种,也就是比较常见的纵隔肿瘤。它一般多位于前上纵隔,分型就上皮细胞型、淋巴型和混合型,一般是椭圆形的阴影,有的呈分叶状。边缘界限比较清楚,这是它区分于恶性肿瘤的很关键的东西。它边缘界限比较清楚,一般是良性的,包膜比较完整。在临床上一般视为它是潜在的恶性,因为很大一部分程度这种良性的胸腺瘤是有可能发生恶变的。那么它发生恶变以后,又会浸润其它的附近组织。大概约有15%的患者,是有合并重症肌无力的。同样重症肌无力患者中,一般有半数或者半数以上的患者有胸腺瘤或者胸腺增生的异常。所以对于我们临床上来说,如果患者出现重症肌无力,首先要给病人拍正侧位的平片,来排除是否有胸腺瘤。一般来说,拍CT,平片CT都可以,CT比较清楚,有助于更好地判断胸腺瘤所在的位置与周围的关系,是否有浸润,大小如何,包膜是否完整,是否有周围的浸润,或者是否有胸腺的异常的增生。成年以后有些退化的胸腺,内里可能是有一定的活跃的生长中心的。它可能移位到其它的地方,比如气管前面、甲状腺的部位,甲状上一般常见夏季,还有肺门、心包位置,常常依附于组织中,有时候不是很清楚。但是当发病的时候,我们重点会寻找这几个部位,一个是肺部肺门、甲状腺、气管、支气管、心包、膈肌。由于胸腺相当于是一个出路的免疫功能。有些病症可能是与自身的免疫机制有关系,是免疫应答表现。这两者之间的关系,其实是看到一个,就一定要想到另外一个才能达到辩证准确。

语音时长02:59''

刘磊中国人民解放军第二六四医院

2018/03/05收听(11227)

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