意义未明的特发性血细胞减少症(ICUS)是2005年日本长崎第八届骨髓增生异常综合征(MDS)研讨会上,由Mufti G提出的,定义主要为以下几点:1、持续(大于等于6个月)一系或多系血细胞减少:红细胞(Hb<110g/L)、中性粒细胞(ANC<1.5×10^9/L)、巨核细胞(PLT<100×10^9/L);2、不能满足MDS的最低诊断标准;3、不能有其他血液系统疾病或非血液系统疾病。
意义未明的特发性血细胞减少症(ICUS)的提出是全血细胞减少症(包括骨髓衰竭症)研究发展的必然结果,其再次明确了骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓发育异常的髓系肿瘤性疾病,在急性造血功能停滞、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、免疫相关性(全)血细胞减少症(IRP)、阵发性睡眠性血红尿蛋白尿症、大颗粒淋巴细胞白血病等血液系统疾病之外,还存在未被认知的血细胞减少症。ICUS提出的意义在于承认还有新的未被认知的血细胞减少症,承认以往诊断的全血细胞减少症(特别是MDS)中有误诊(混有ICUS),并将ICUS分离出来,有利于保障其他血细胞减少症诊断正确性,进而保证其认识可靠性。
针对此类疾病的治疗,如果血象极低,如中性粒细胞低于0.5X10^9/L、血红蛋白低于60g/L,或血小板低于20-30X10^9/L,需要应用环孢素联和细胞因子升血治疗。如血象无以上情况,可暂时观察。