先天性白内障的病因可分为遗传因素、环境因素以及原因不明三大类。
1、遗传因素：约一半先天性白内障的发生与遗传相关。遗传性白内障多数为基因突变所造成，少数由染色体异常或线粒体疾病所造成。遗传性先天性白内障有着明显的遗传异质性，即同一基因突变可有不同的临床表现.而同一临床表现可源于不同的致病基因突变。
2、环境因素：环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因。风疹、水痘、单纯疱疹、麻疹、带状疱疹、流感、等病毒感染可导致先天性白内障，风疹病毒病毒感染所致先天性白内障最常见。妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用某些药物(大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等)、患系统疾病(心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足搐搦症等)、缺乏维生素D等，都可导致胎儿晶状体发育不良。此外，早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障。
3、原因不明：多为散发病例，难以确定是遗传因素还是环境因素的影响。
