单纯肺动脉瓣狭窄（PS）占先心病的10%-15%。肺动脉瓣狭窄大多单独存在，少数合并其他心血管畸形，合并房间隔缺损称三联症。由于肺动脉瓣狭窄，右室排血受阻，右室压力负荷过重，失代偿可出现右心衰竭。合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，可产生右向左分流，出现青紫。肺动脉瓣狭窄的症状和体征如下：

一：症状：

1、轻、中度肺动脉瓣狭窄：早期无明显症状，3岁后随年龄增长可出现活动后气急、胸痛、乏力。重度狭窄常因伴有卵圆孔未闭，可有呼吸困难、发绀及心力衰竭；

2、极重度肺动脉瓣狭窄：新生儿期可出现症状，发绀、低氧血症、酸中毒及心力衰竭。

二、体征：

1、胸骨左缘可扪及抬举性搏动；

2、胸骨左缘2-3肋间可触及收缩期震颤，并可闻及粗糙而较长喷射性收缩期杂音。杂音响度与狭窄程度有关，轻度狭窄杂音2-3/6级，并可闻收缩早期喷射音，中、重度狭窄杂音4-5/6级，极重度狭窄杂音减轻；

3、第二心音分裂。

参考资料：[1]平晓川,马松.协和听课笔记 儿科学.第1版[M].北京.人民军医出版社.2009.