跟脂肪瘤相似的是脂肪肉瘤，但是要注意的是脂肪瘤是良性的肿瘤，也就是脂肪在皮下组织内形成的软组织肿块，而脂肪肉瘤是脂肪瘤已经发生了恶性病变，也就是发生在间叶组织的恶性肿瘤。
脂肪肉瘤恶性程度是比较高的，容易发生远处转移，如肺转移、骨转移和肝转移，往往形成的肿块质地比较硬、活动度比较差，主要是通过穿刺活检或者切除以后在肿瘤组织当中找到癌细胞，从而确诊为脂肪肉瘤的情况。脂肪肉瘤是需要做术后的辅助治疗的，而脂肪瘤通过手术确诊后，就可以达到治愈的目的，因此脂肪瘤和脂肪肉瘤虽然在外观上相似，但是病理本质上是完全不同的两个疾病。