根据目前的研究，原发性中枢神经系统的血管炎对于免疫治疗有很明显的效果。如果原发性中枢神经系统血管炎一旦确诊，首先的治疗建议使用糖皮质激素和环磷酰胺同时进行治疗。对于不典型的原发性中枢神经系统血管炎，可以根据神经功能障碍的严重程度和范围，进行个体化治疗，而且在使用激素和环磷酰胺的同时，有些病人会发生机会性感染和骨质疏松。
所以，在治疗期间应该采用预防措施，防止骨质疏松和肺孢子菌的感染，并且在治疗后定期评估患者症状、神经系统的表现以及神经影像学的异常，对于已经发生复发的病人，可以继续使用原方案进行调整，并使病情缓解后，继续定期监测。