先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50%患者因为消化道大出血而死亡。大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时内镜下做套扎硬化；反复的上消化道出血可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。但是皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。先天性肝纤维化患者无症状的时候一般也不主张胆道探查术，容易继发胆道感染。如果伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植，因为这是遗传性疾病，现在没有根治的方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。近期肝移植也被用于治疗此病，如果该患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差。