先天性肝囊肿是先天的，常为多发性的肝囊肿，女性多见，部分病人伴有多囊肾、多囊脾，一般认为起源于肝内迷走的胆管，是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍导致的，也有人认为这是胎儿期患了胆管炎或者肝内胆管其他病变，引起局部增生阻塞，造成近端的扩张。