小脑幕切迹疝临床表现分为早期中期和晚期。早期患者表现为颅内压增高，出现剧烈头痛、频繁呕吐、烦躁不安。意识状态，由意识清楚逐渐发生嗜睡，或者是意识朦胧。瞳孔初期有短暂的瞳孔缩小，随后出现患侧瞳孔逐渐散大。中期主要表现为意识障碍，逐渐加重。病人由嗜睡转入昏迷状态，瞳孔出现同侧散大，对光反射消失。锥体束征主要表现为上、下肢中枢性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进。晚期病人意识呈深昏迷状态，对刺激无反应，双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定，生命体征衰竭，出现潮汐样或者是叹息样呼吸。