皮肌炎的患者必须有特征性的皮疹，表现为眶周的水肿性、暗紫红色斑，它可以同时出现在面部、颈部、前胸上部以及上眼睑可以出现淡紫色的肿胀，称为向阳疹。另外一个比较特征性皮疹，表现为关节的伸侧面出现稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，也可以发生在掌指关节、近端指间关节的背面。除了皮肤病变以外，患者常常有明显的肌无力，主要是发生在四肢近端的肌肉，就是平时我们说的大腿以及上臂，表现为肌肉的无力、肌肉压痛。患者下蹲起立困难，上楼、上台阶费力，举东西、梳头以及抬头困难。如果患者表现为吞咽肌受累，还可以表现为吞咽困难、饮水呛咳等。