先天性甲状腺功能减退症时，应该用左甲状腺激素替代治疗。从小剂量开始逐渐加量至完全能够替代的剂量，大多数先天性甲减的患者需要终身服用甲状腺激素。
发生先天性甲减主要是由于甲状腺发育不全，可见于异位甲状腺，是造成先天性甲减的最重要原因，女孩儿多于男孩儿。也可见于甲状腺激素合成障碍，也可能是由于母体患有甲亢或者甲减，在妊娠期间没有经过认真的治疗，导致婴儿出生后出现先天性甲状腺功能减退症。也可能是由于甲状腺和靶器官等反应低下，造成先天性甲状腺功能减退症。总之，发生先天性甲减时，甲状腺激素水平下降，促甲状腺激素水平升高，给予左甲状腺激素替代治疗。