外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。临床表现为外阴黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃疡、发炎和出血等，警惕恶变。
尽管外阴黑色素瘤可无症状，偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块，其次为外阴出血和瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，这些症状一般出现于较晚期的患者。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移，出现肿胀。
早期诊断将明显改善预后，早期征象可归纳为：不对称病变、边缘不规则、颜色多样、直径扩大，注意这四点，往往可以得到较早的诊断。
对任何外阴色素性疾病都应引起高度警惕。早期外阴恶性黑色素瘤以手术治疗为主。晚期患者考虑综合治疗。