雷氏综合症概述

2020-06-12 17:29

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雷氏综合征也叫瑞氏综合征,是以急性脑病合并肝脏脂肪变性为主要特征的临床综合征,病因并不十分明确,多数认为与以下因素有关系,如病毒感染,多数是以上呼吸道感染为主,约占90%,其次是水痘,约占5%-7%,同时服用某些药物,比如说服用水杨酸盐、阿司匹林,与本病的发生有一定的关系。
本病的典型表现主要发生在平时健康的孩子,临床上可以分为二个阶段,先有上呼吸道感染等发热病前驱期,而后的5-7天内在前驱期的恢复过程中突然出现频繁的呕吐、烦躁不安、行为异常,神经系统症状发展迅速,并可能会出现快速的惊厥、昏迷,颅内压增高甚至死亡。瑞氏综合征一般没有神经系统的定位体征,肝脏轻度到中度肿大,肝功能异常而且没有黄疸,临床上可以分为五期,即一期经常比较安静,主要表现为呕吐、嗜睡、淡漠,实验及检查可以发现肝功能的异常;二期表现是意识模糊、谵妄、不安,过度的呼吸,腱反射亢进;三期一般的表现浅昏迷,可有惊厥,同时瞳孔发热存在;四期的主要表现是昏迷加深,惊厥可以出现去大脑强直,瞳孔固定没有反应;五期是昏迷,腱反射消失,呼吸抑制,瞳孔散大固定,全身僵直,去大脑强直,脑电图呈电位等电位。本病的轻重不一,轻者恢复较快,一周内可以痊愈,重者可以在数日和24小时内发展成4-5级,甚至死亡,存留的常有后遗症。

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