肥厚型心肌病，是一种遗传性原发性心肌病，是以心室的非对称性肥厚为特点。而向心性肥大，不是心肌病的一种，大多属于继发性改变。向心性肥大，多为左心室负荷增加，比如长期高血压、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等，导致左心室负荷增加，左心室收缩力增加，从而导致心肌细胞肥大，导致向心性肥厚。向心性肥厚和肥厚型心肌病的另外一个区别是，二者的病理解剖不一样：肥厚型心肌病的特点主要是以心室非对称性肥厚，常见的部位在室间隔和心尖部；而向心性肥大的心室肥厚是均匀的，心室腔是向心性缩小的。通过心内膜活检可以发现：肥厚型心肌病的心肌细胞排列紊乱，可以有小血管病变、瘢痕形成等改变；而向心性肥大的主要特点，是心肌细胞肥大。