肥厚型心肌病由于可能会造成猝死，所以确诊后即应该积极治疗。肥厚型心肌病治疗的目的在于改善症状，减少猝死、血栓栓塞等并发症。药物治疗是基础，对于肥厚性心肌病应该优先选择药物治疗，可以应用β受体阻断剂减少左心室流出道梗阻；出现心力衰竭时可以采用强心利尿等治疗；出现房颤时可以用治疗房颤和抗凝的药物。但是部分患者对药物治疗无效或者效果很差，疾病会继续发展，可能会产生心功能不全、猝死等并发症。如果患者的心功能为3-4级，同时存在严重的流出道梗阻，流出道压力阶差大于50mmHg，这时需要行手术切除室间隔，手术可以解除流出道的梗阻，同时可以对二尖瓣进行修复和探查，解除流出道梗阻效果较好，可以减少猝死等并发症。手术治疗肥厚型梗阻性心肌病疗效确切，对于药物治疗效果差、心功能差，同时存在左心室流出道梗阻的患者，应该优先选用室间隔切除手术治疗。