主动脉夹层最常见的临床表现是疼痛，90%的急性主动脉夹层病人最常见的症状是剧痛，而没有疼痛的通常是慢性主动脉夹层。典型的疼痛是突然发生，开始阶段即达到高峰，疼痛经常是撕裂样、刀割样。疼痛还沿着夹层分离的走向，逐步向其他部位转移，这种转移性的疼痛占所有病例的70%。疼痛部位对判断主动脉夹层分离的部位有帮助，如果疼痛位于前胸部，90%以上是在升主动脉；相反，疼痛只在肩胛之间，90%以上累及降胸主动脉；如果疼痛部位在颈、喉、颌、面部，强烈提示累及升主动脉；疼痛在背部任何部位和腹部、下肢，则强烈提示累及降主动脉。除了胸痛，还可以有充血性心力衰竭、晕厥、脑血管意外、缺血性周围神经病变、截瘫、心搏停止、猝死。体检经常可以发现双侧血压不对称，单侧无脉，血压可以升高也可以下降。升高多见于远端主动脉夹层，降低多见于近端主动脉夹层。同时，可以听到主动脉瓣区舒张期乐音和叹气样杂音。