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"肝豆状核变性是一种遗传性疾病,主要是常染色体隐性遗传,会导致肝硬化、基底节损害。针对肝豆状核变性的治疗主要是对症治疗,平时要避免进食含铜量比较高的食物,同时可以使用驱铜的药...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2019/12/11 收听(34312)
肝豆状核变性是一种铜代谢异常性疾病,可以造成多系统的损害。在肝脏主要表现为食欲不振、疲乏,可以伴有肝脾肿大等,严重时可能有腹水和肝功能衰竭。神经系统主要表现为肌张力障碍、走路姿...
孙庆利│北京大学第三医院
2020/04/05 收听(64420)
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常,铜积蓄与脑内,造成脑功能损害;肝型为铜代谢功能障碍,引起铜积蓄于肝脏,导致肝功能衰竭;...
梁帅│中南大学湘雅医院
2023/05/15 播放(84417)
肝豆状核变性是由于铜离子代谢异常导致的,过多的铜沉积在肝脏和豆状核引起肝脏和神经系统的改变。治疗:一、生活上一定要注意少吃、不吃含铜的食物,含铜的食物比较多,包括3类:1、海鲜...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2020/03/17 收听(36111)
"肝豆状核变性是一种隐性遗传病,主要是由于铜代谢异常引起的相关临床症状。因此此病的治疗方法主要是减少铜的摄入,同时增加铜的排出。减少铜的摄入,首先应限制含铜多的饮食,比如应限制...
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2019/06/30 收听(92187)
肝豆状核变性的治疗主要从以下几个方面着手:一、尽量避免进食含铜高的食物,如肝脏、巧克力、干果、坚果等,以减少铜的摄入。二、加速铜的代谢,临床上常用的两种药,如青霉胺和曲恩汀胶囊...
王伟红│聊城市人民医院
2020/04/20 收听(49858)
"肝豆状核变性怎么办?首先,肝豆状核变性又称威尔逊病,它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床表现多为进行性的锥体外系的症状,可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。它...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/15 收听(27517)
肝豆状核变性患者能活多久与每个人治疗、诊断、情况有密切关系,有以下三种情况: 1、患者没有出现严重的大脑损伤,只是出现轻微肝功能损伤,经过积极治疗会得到良好的...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2021/04/23 播放(71458)
肝豆状核变性不是绝症,是一种可治疗的神经遗传病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,其危害如下: 1、肝脏问题:患病后如果不进行治疗,可影响肝脏,出现肝功能异...
张虹│湖南省人民医院
2021/09/16 播放(67363)
"肝豆状核变性的诊断标准考虑以下的方面,这个病是一种遗传性疾病,患者的父母可能存在近亲的结婚的情况。由于这个病有肝脏的损伤,可以表现出肝脏受损的肝功能异常的实验室和临床表现,检...
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/08 收听(75724)
肝豆状核变性晚期的症状主要是肝脏反复出现肝炎,最终发展成肝硬化、脾肿大、腹水,并导致肝衰竭、肝肾综合征、肝性脑病等,而脾肿大会引起严重的溶血性贫血以及血小板减少。此外也容易出现...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/07/13 收听(99299)
"首先要明确肝豆状核变性,它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上多表现为进行性加重的锥体外系症状,包括肝硬化,精神症状的改变。所以如果发现了自己患有肝豆状核变性,饮食上...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/18 收听(82296)
肝豆状核变性患者的平均寿命无法统一定论,主要取决于肝豆状核变性发现的早晚,如果发现的早,及时给予相应的控制,包括饮食控制、药物治疗、对症处理等持续治疗,患者生存时间可以很...
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2021/03/30 播放(83071)
"小儿肝豆状核病变是常染色体隐性遗传,是遗传病,特别是对铜代谢障碍的遗传性疾病。患有肝豆状核变性,饮食要少吃含铜量较高食物,如动物内脏、坚果类、含糖量较高食物,要少吃或尽量不吃...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/18 收听(95611)
儿童肝豆状核变性在临床上是少见病,都有家族遗传史,多在6-8岁时出现症状。儿童起病时可急、可慢,主要表现为同时或前、后出现肝和神经系统的症状。肝脏可以在短期内出现轻度到中度肿大...
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/03/13 收听(40286)
肝豆状核变性是先天性遗传性疾病,也称为威尔森氏病,主要是由于铜代谢障碍导致的肝脏硬化和功能障碍,可以引起脑、肾功能不全,患者症状会间歇性加重,到最后会出现一系列锥体外系症...
李春友│山东省立医院
2021/05/27 播放(93560)
肝豆状核变性又称为威尔森氏病,是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。目前ATP7B的基因突变是本病的主要原因,ATP7B的基因主要负责肝细胞内...
康鹏│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/05/06 播放(93952)
肝豆状核变性是一种遗传性疾病,主要是由于先天性铜代谢障碍所导致的,临床上以肝硬化和脑部病变为特征,主要表现为逐渐加重的锥体外系症状,比如肢体震颤、运动迟缓、动作慢、步态不稳等,...
曾湘豫│北京医院
2020/09/03 收听(65575)
"目前无数据报道患者肝豆状核变性的平均寿命是多少,但是对于本病的各型病例,治疗越早,预后越好。早期治疗可使症状消失,维持正常健康状态。对于症状前的病例进行治疗,可以预防发病,如...
王雅晶│哈尔滨市传染病医院
2021/06/17 收听(14858)
"小儿肝豆状核变性是怎么回事?小儿的肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性的酮代谢的异常疾病。其异常的机制目前还是不明的,往往好多专家教授认为是因为胆道的排泄减少,铜蓝蛋白的合成障...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/15 收听(41916)