颅内胆脂瘤又称为表皮样囊肿，属良性，根据肿瘤部位不同，临床表现也不同。
1、小脑桥脑角胆脂瘤，常以三叉神经痛起病，往往有耳鸣、耳重，晚期出现小脑桥脑角综合征，表现为面部感觉减退、面肌力弱、听力下降、共济失调等。
2、鞍区胆脂瘤，常以视力减退、视野缺损为早期临床表现，少数患者可有内分泌障碍。
3、脑实质胆脂瘤，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状以及轻偏瘫，小脑肿瘤多出现炎症、共济失调等。
4、脑室胆脂瘤，阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿。
5、颅骨胆脂瘤，常常偶然发现，如果表现为隆起多年，无压痛、可移动或固定的肿物。