原发性硬化性胆管炎是肝内胆管和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病，主要表现为肝内胆汁淤滞。目前发病的原因还不完全明确，认为和感染、遗传以及自身免疫因素有关，容易伴发溃疡性结肠炎、干燥综合征等自身免疫性疾病。目前本病并没有根治性治疗方案，正在实施的治疗方案也并不理想，无论是药物或者手术均是以缓解症状为主。药物治疗可以选择皮质激素，比如泼尼松，也可以考虑应用免疫抑制剂，如环孢素。此外，消胆胺可以减少皮肤瘙痒，而熊去氧胆酸可以改善肝功能和临床症状。胆道狭窄时可以考虑在胆管内放置支撑引流管或者导管等，而对于原发性硬化性胆管炎晚期，肝硬化失代偿的患者可以考虑进行肝移植，效果良好，5年生存率可以达到85%。