原发性血小板增多症大部分起病比较隐匿，病人可以表现为疲乏无力。有的病人，如果脾脏大了以后会出现腹胀，自己摸到腹部有一个包块。少数病人可以有出血。另外，有的病人可以发生血栓，比如肺栓塞、脑梗塞、肾脏栓塞等，还有静脉血栓。有的病人可以出现肢体的麻木、疼痛，甚至于坏疽。