脱髓鞘性脊髓炎是自身免疫反应介导的脊髓炎，可单独存在，也可以是急性播散性脑脊髓炎的一部分。反复发作者可归为视神经脊髓炎谱系疾病，或合并脑白质视神经、脑干受累可考虑诊断为多发性硬化。
脱髓鞘性脊髓炎可以在病前有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史，临床进展相对缓慢，可以在发病的1-3周达到高峰。
此时可能出现不完全性脊髓横贯损害的表现，出现一侧或双侧下肢无力或瘫痪，伴有麻木感，感觉障碍水平不明显或出现两个平面，并出现不同程度的尿、便障碍。