线粒体脑肌病大部分患者的生存期都比较短，一般都在儿童期起病，约20岁前后死于各种疾病和并发症，最常见的为心脏病。因为线粒体脑肌病可以有多种类型，无论是哪一种类型的线粒体脑肌病，到目前为止，在治疗方面和临床方面都没有特效的治疗药物。
主要是针对病人的状况，以进行对症治疗为主，有一些可给予发作期的药物进行对症治疗，平时主要给予ATP、辅酶Q10，还有甲钴胺、维生素B1，也可以给予神经节苷脂、鼠神经生长因子和脑蛋白水解物来改善脑功能。