先天性耳蜗畸形主要是靠颞骨CT检查耳蜗是正常还是非正常。那生下来就是不正常的就是先天性耳蜗畸形。CT检查是最重要的检查，CT检查完了以后，核磁共振检查，耳朵核磁共振检查是间接的去了解耳的里面水的情况和神经发育情况。还有听力学检查，耳声发射、听觉脑干诱发电位、40Hz、多频稳态检查，也是了解耳朵发育不良的功能的情况。有一种内耳畸形的叫大前庭水管畸形。大前庭水管畸形有一少部分病人，听力影响很少的，只是地方有一个骨头的缺裂。听力检查的时候，个别病人在早期几乎接近正常，波动性听力下降。所以通过听力学检查，了解听力学波动性下降听力学病史，做CT和磁共振检查就能够把它明确耳蜗畸形是哪一个类型的耳蜗畸形。