现在我们国内国外使用的，第一、耳声发射检查，耳声发射检查主要是检查耳朵的耳蜗的毛细胞的情况。第二、脑干诱发电位检查，通过检查可以了解整个听传导的途径是不是有问题，间接的可以了解到病人的耳聋的程度。第三、四十赫兹的听力检查。检查主要是通过大脑的第八根脑神经的反应的情况，去了解听力的情况。它是一个传导通路的检查方法。主要反映耳朵听力的低频的感应神经性耳聋听力损失。还有一个叫多频稳态听力检查。检查方法是近20几年来开始使用的一个方法。它的检查的情况，检查主要是能够从500、1000、2000、4000Hz，就是低频高频的听力损失，能够给它分开是哪一个频率的听力损失。但检查的是应该不能单纯靠这一个，一个方面的检查是有误差的。对小孩的检查要综合几个项目。像耳声发射和行为听力检查、声阻抗检查，还有客观的诱发电位检查，脑干诱发电位，还有40Hz，还有多频稳态检查。大概这么多的项目综合起来去分析一个听力损失。损失的程度，主要是依靠脑干诱发电位、40Hz和多频稳态去了解。

先天性耳蜗畸形主要是两大方面的症状。第一、听力下降，听力损失。第二、一部分病人是晕的。整个内耳部分，耳蜗部分是负责听的，耳蜗以后的部分是负责平衡的。所以耳蜗出现问题也影响后面的平衡。先天性耳蜗畸形出现两大问题，耳聋及眩晕。那眩晕的表现是间接的，耳聋治疗好了以后眩晕可能要减轻。那耳聋怎么治疗？如果听力是在一个中度或者中重度的听力下降，也就是说他的听力是在70分贝，可以带助听器，如果下降超过了70-80分贝，助听器可能就不太对它起作用，需要做耳蜗植入治疗。当然先天性耳蜗畸形的耳蜗植入也影响效果，当助听器效果达不到基本要求的时候，也要选择耳蜗植入。当然先天性耳蜗畸形的治疗除了这两种办法以外，有没有其他的手术办法吗？一般是没有的，因为它主要表现是感应神经性耳聋，不是传导性耳聋，可以通过传统的手术，通过特殊的方法，一个是助听器，一个是人工耳蜗植入。