先天性耳蜗畸形的预防是很难的，可以说是非常不好预防。先天性是孩子在出生以前，在母亲怀孕期间出现的问题，母亲在怀孕期间的保健很重要。比方说母亲从一开始怀孕到孩子出生，期间不要用耳毒性药，比方说庆大霉素、卡那霉素这些药物不要用，减少感冒、不良气味的刺激，家里的装修的甲醛等。具体的防范方法是没有的，是需要母亲怀孕期间要做一个健康的保健，要了解怀孕期间的健康知识。那孩子在发生耳蜗畸形的时候，正是母亲怀孕四周开始，最容易导致耳蜗出现问题了。从四周开始到四个月耳蜗开始逐渐形成的时候，如果母亲没有注意到一些因素的话，就会出现先天性耳蜗畸形。出生了以后孩子没有任何的办法去治疗和防范。